Eisenmenger syndrome ရောဂါ: အကြောင်းရင်းများ, လက္ခဏာများ, Diagnosis, ကုသမှု

ယခုအချိန်တွင်ယေဘုယျနှင့်အထူးသဖြင့်မွေးရာပါ Malformed အတွက်နှလုံးအထူးကုအတွက် "အမည်ခံ" အခြေအနေသောင်းချီပြီးသားရှိပါတယ်။ သူတို့ထဲကတချို့ကအချိန်ကြာမြင့်စွာဖော်ပြထားနှင့်အောင်မြင်စွာ ante- နှင့်မွေးကင်းစကလေးများကာလမှာကုသပေမယ့်အများဆုံးနေဆဲသုတေသီရှာနေနေကြပါတယ်။ သူတို့ထဲမှတစ်ဦး Eisenmenger ရောဂါဖြစ်ပါသည်။ အဆိုပါရောဂါဟာထင်ပေါ်ကျော်ကြားသြစတြီးယားကလေးအထူးကုများကအစောပိုင်းနှစ်ဆယ်ရာစုအတွက်ဖော်ထုတ်နှင့်ယခုသူ၏နာမဖြင့်သမုတ်သောခဲ့သည်။

အဓိပ်ပါယျ

Eisenmenger syndrome ရောဂါ (Eisenmenger) - ပု ventricles အကြား septum အတွက်ချွတ်ယွင်း၏ရှေ့မှောက်တွင်ယင်း aorta otzerkalennoe အနေအထားနှင့်လက်ျာ ventricle ၏အရွယ်အစားကိုတိုးမြှင့်တို့ပါဝင်သည်သောနှလုံးကြွက်သား၏ဒီချိုးဖောက်မှု Natal ဖှံ့ဖွိုးတိုးတ။ ကံကောင်းထောက်မစွာ, ဒီချွတ်ယွင်းအောင်မြင်စွာလည်ပတ်နိုင်ပါတယ်နှင့်ကလေးများနောက်ထပ်သူတို့ရဲ့ရွယ်တူကဲ့သို့တူညီသောလမ်းအတွက်ကြီးထွားခြင်းနှင့်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်။

စာရင်းအင်း

ယခုအချိန်တွင်, သားသမီးအတွက်နှလုံးကွဲလွဲချက်များအပေါငျးတို့သဖြစ်ပွားမှုနှင့် ပတ်သက်. ငါးရာခိုင်နှုန်း Eisenmenger syndrome ရောဂါကြာပါသည်။ မွေးရာပါနှလုံးရောဂါ မွေးကင်းစကလေးနှင့်ကလေးငယျမြား၏အခြားနှလုံးရောဂါနှင့်အတူခွဲခြားနိုင်ပါသည်။ တချို့ကဆရာဝန်များကဤရောဂါအတွက်တည်းကကုသမှုမရှိဘူးဆို hemodynamic နှောင့်အယှက်ပေါင်းစပ်ပါပြီ။

syndrome သို့မဟုတ်ရှုပ်ထွေးသော

သီးခြားရှုပ်ထွေးပြီး Eisenmenger syndrome ရောဂါခွဲဝေချထားပေးရန်။ syndrome - စိတျနှလုံးအ ventricles ၏အခေါင်းပေါက်များအကြားဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ကျော်လွှားသွေး၏စောင်ရေတစ်သတ်မှတ်ရေး uncorrected ချိုးဖောက်မှုများ။ တစ်ဦးကရှုပ်ထွေးသောသန္ဓေသားသို့မဟုတ်မွေးကင်းစ၌တွေ့တိကျတဲ့ရောဂါပါဝင်သည်။

etiology

အဆုံးမသိအထိဤရောဂါ, ဖွဲ့စည်းသည်မည်သို့အဆိုပါဖြစ်စဉ်ကိုသိပ္ပံပညာရှင်များနှင့်ဆရာဝန်များနေဆဲတစ်ဦးရှင်းပြချက်ကိုရှာဖွေဖို့ကြိုးစားနေကြတယ်။ သို့သော်သူတို့ Eisenmenger ရှုပ်ထွေးပေါ်လာသောကြောင့်သောအချက်များဆနျးစစျဖို့အတော်လေးကောင်းစွာစီမံခန့်ခွဲ။ ပြည်တွင်းရေး, ဒါမှမဟုတ်ဗီဇနှင့်ပြင်ပသို့မဟုတ်သဘာဝပတ်ဝန်းကျင်ဆိုင်ရာအကျိုးသက်ရောက်မှုများ: အဆိုပါအကြောင်းပြချက်နှစ်ခုအမျိုးအစားသို့ခွဲခြားနိုင်ပါသည်။

1. ဤရောဂါ၏တိုက်ရိုက်မျိုးရိုးလိုက်ဂီယာမဖွစျနိုငျအကြောင်းပြောဆိုပေမယ့်တစ်ဦး first- သို့မဟုတ်ဒုတိယလိုင်းဆွေမျိုးသားချင်းအရေးပါသောအကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏ဖွဲ့စည်းခြင်း၏ပစ္စုပ္ပန်နှောင့်အယှက်ဖြစ်ကြပါလျှင်, ထိုသူငယ်သူတို့သညျထကျတဲ့အခွင့်အလမ်းကအမြဲတမ်းရှိပါတယ်။
2. အဆိုပါမီးမဖွားမှီကာလအတွင်းအဆိပ်သင့်။ အဆိုပါအန္တရာယ်အမျိုးအစားအန္တရာယ်ရှိသောအလုပ်တွင်အလုပ်လုပ်ကိုင်သို့မဟုတ်ဓာတုသို့မဟုတ်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာညစ်ညမ်းမှုနှင့်ဆက်ဆံရာတွင်, မြို့ကြီးများတွင်နေထိုင်ကိုယ်ဝန်ဆောင်အမျိုးသမီးတွေပါဝင်သည်။
3. ဆေးဝါးများယူပြီး။ ကလေးမွေးစဉ်ကယူအန္တရာယ်တချို့ကမူးယစ်ဆေးဝါးများ။ ထို့ကြောင့်, ကိုယ်ဝန်ဆောင်ခြင်းမတိုင်မီသို့မဟုတ်သားဖွားဆရာဝန်ပြီးနောက်ပထမဦးဆုံးရက်သတ္တပတ်အပေါင်းတို့၌လက်ခံတွေ့ဆုံသည်ရန်ပုံငွေများနှင့်တိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။ ဒါကြောင့်ပဲခေါင်းကိုက်တက်ဘလက်ရဲ့ရင်တောင်။
4. ဗီတာမင်နှင့်သံသယရှိအရည်အသွေးအာဟာရဖြည့်စွက်၏အသုံးပြုမှုကို။ အများအားဖြင့်ထိုအတ္ထုများအန္တရာယ်ကင်းသော်လည်း, ရှားပါးကိစ္စများတွင်ထိုသူတို့ဧည့်ခံဖို့ပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုသေးသူငယ်၏သို့မဟုတျသူ၏ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏အရိုးစုကိုဖွဲ့စည်းခဲ့ခြင်းမရှိသေးပေဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။
5. မိဘများ-to-ရေရှည်နာတာရှည်ရောဂါတစျဦး၏ရှေ့မှောက်တွင်။

၏သင်တန်း, ဤအကြောင်းပြချက် Eisenmenger syndrome ရောဂါအပေါ်အထူးညွှန်ပြကြဘူး။ ရောဂါလက္ခဏာများ၎င်း၏ရောဂါနှင့်ကုသမှုကိုအောက်တွင်ဆွေးနွေးတင်ပြကြသည်။

pathogenesis

ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးထိုကဲ့သို့သောခန္ဓာဗေဒ features တွေရှိထားပြီးသည့်အခါသွေးလည်ပတ်မှုစနစ်အတွက်နှောင့်အယှက်ရှိလိမ့်မည်သေချာပါစေ။ ကြောင့်သိသာ၏ရှေ့မှောက်တွင်မှ ventricular septal ချွတ်ယွင်း, အဖြစ်အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် aorta ၏မှားယွင်းတဲ့အနေအထားများရောထွေးသွေးပြန်ကြောနှင့်နှလုံးလိုင်အတွက် aortic အသွေးတော်ဖြစ်ကြသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ left ကနေညာဘက်ကို shunt နှင့် shunt ဖွဲ့စည်းခဲ့သည်။ အချိန်ကျော်, အအဆုတ်စည်တိုးအတွက်ဖိအား, တခါတရံတွင်သူကပင် aorta အတွက်သူများထက်ကျော်လွန်စေနိုင်သည်။ ဒီအလှည့်၌, အဆုတ်စောင်ရေအတွက်သေးငယ်တဲ့သွေးကြောတစ်တုံ့ပြန်မှုဖြစ်ပေါ်စေသည်စေပါတယ်။ အဆုတ်သွေးတိုးရောဂါဖွံ့ဖြိုးဆဲ။ ဒါကြောင့်အချိန်ကြာမြင့်စွာကြာလျှင်, အဲဒီမှာသွေးကြောမျှင်ကလေးများ၏၏နံရံတစ်ခုအစားထိုး thickened ဖြစ်ပါတယ်နှင့်သွေးရှတာဇီအဆုတ်ကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

Clinician "အဖြူ" နှင့် "အပြာ" Eisenmenger syndrome ရောဂါ shared ။ ဆန့်ကျင်ပေါ် - ညာဘက်, ဒုတိယအတွင်းကျန်ရစ်မှပထမဦးဆုံးအမှု၌, shunt, သောကွောငျ့ဖွစျသညျ၎င်း၏ဂန္ဗားရှင်းဖြစ်ပါတယ်။

ရောဂါလက္ခဏာ

မွေးကင်းစနှင့်ကလေးငယ်များအထူးအသိပေးစာလက္ခဏာတွေအတွက်ခက်ခဲသည်။ သားသမီးများ၏ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့်အသိပညာဆိုင်ရာဖှံ့ဖွိုးတိုးခံရပါဘူး။ အသက်အရွယ်ဆန့်ကျင်ဘက် shunting, အသက်ရှုထို့နောက်လူတစ်ဦးဝြခင်း, အပြာပုံပေါ်နေလျှင် nasolabial တြိဂံ နှင့် Extreme, ပင်ပန်းနွမ်းနယ်, ရင်တုန်သို့မဟုတ် angina အမျိုးအစားပုံမမှန်ခြင်းအဖွဲ့ဝင်များကိုနာကျင်မှု။ squatting - ပုံမှန်လူနာလက္ခဏာများကိုလျှော့ချဖို့ယူသောအခွအေနေဖြစ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့်အသက်ရှူဖို့ပိုပြီးလွယ်ကူဖြစ်လာသည်။

ဘုံဝေဒနာတွေမကြာခဏ nosebleeds ခေါင်းကိုက်၏တိုင်ကြားချက်ကိုနားထောငျ, အသွေးတက်ချောင်းဆိုးနိုင်ပါတယ်။ သငျသညျကြောင့် dilated သည့်သွေးလွှတ်ကြောများ၏အာရုံကြောနောက်ဆုံးတွင်၏ချုံ့ဖို့စကားသံကိုပြောင်းလဲနိုင်သည်။ မကြာခဏဆိုသလိုတဦးတည်းဘို့၏ရင်ဘတ်အမျိုးအစား protrusion တူသောရောဂါဗေဒစောင့်အဖြစ်လက်ချောင်းများ၏ terminal ကို phalanges ပြောင်းလဲနိုင်သည် , drumsticks မှညွှန်ပြ cardiopulmonary ပျက်ကွက်, Eisenmenger ရဲ့ syndrome ရောဂါဟုခေါ်ဝေါ်သော။ အကြောင်းတရားများ, ရောဂါလက္ခဏာတွေ, ရောဂါကြောင့်တိုင်းနှလုံးအထူးကုသိ။

အဆိုပါရှုပ်ထွေးချောင်းဆိုးရင်ကျပ်, အဆုတ်ရောင်ကြောင့်ရှုပ်ထွေးစေခြင်းငှါ, ဘက်တီးရီးယား endocarditis အဆုတ်နှင့်ပင်သူတို့နှလုံးတိုက်ခိုက်မှုကနေသွေးထွက်, etiology ။ ကုသမှုမရှိရင်, လူ့လူနာအတွက်သက်တမ်းထက်ပိုသုံးဆယ်နှစ်ပေါင်းမဟုတ်ပါဘူး။

ရောဂါရှာဖွေရေး

ကံမကောင်းစွာပဲ, အခါသာမန်စာမေးပွဲရောဂါမဖြစ်နိုင်ပါထုတ်ဖေါ်။ အဆိုပါယူဆရောဂါအတည်ပြုနိုင်ဖို့အတွက်သုတေသန၏အထူးနည်းလမ်းများလိုအပ်:

1. နှလုံးကောက်ကြောင်းနှင့်အဓိကတန်ဆာများကိုအမြင်အာရုံပြောင်းလဲမှုကိုပြသပါလိမ့်မယ်ပေးသောရင်ဘတ်၏ X-ray ။
2. သွေးကြောဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ပုံရိပ် technique ကိုနဲ့တူ Angiography ကျင့်ဆိုးကိုမကြာခဏအသုံးပြုကြသည်, သို့သော်ဤကိစ္စတွင်အတွက်တိကျတဲ့မဟုတ်ပါဘူး, သာအပြောင်းအလဲများအလွန်အတွေ့အကြုံရှိအထူးကု detect နိုင်ပါတယ်ဖြစ်ပါတယ်။
3. က Holter Monitor ကိုအောက်တွင်ကျင်းပလျှင် ECG, ထိုအမှု၌ထုတ်ဖော်။ ထိုအခါသတင်းအချက်အလက်ဆရာဝန်ငါးမိနစ်စစ်ဆေးရေးဖြစ်နှင့်အပြည့်အဝနေ့အဘို့, သူသည်အတိုးနှုန်းပြောင်းလဲမှုများခွဲခြားသတ်မှတ်နိုင်ပါလိမ့်မည်မည်မဟုတ်။
4. Echocardiography - နှလုံး ultrasound ဖြစ်ပါတယ်။ စိတျနှလုံးနှင့်သွေးမမှန်များ၏အခေါင်းပေါက်ထဲမှာချို့ယွင်းချက်ဖော်ထုတ်မယ်များအတွက်အလွန်အစွမ်းထက်တဲ့နည်းလမ်း။
5. ဤအမှု၌နှလုံး catheterization - သုတေသနအရှိဆုံးလက်ခံနိုင်ဖွယ်နှင့်ယုံကြည်စိတ်ချရသောနည်းလမ်း။ ဒါဟာအားလုံးချွတ်ယွင်းခွဲခြားသတ်မှတ်တစ်ခုတည်းနှလုံး၏ဝိသေသလက္ခဏာများကိုဆုံးဖြတ်ရန်နှင့်ကုသမှုဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့ကူညီပေးသည်။

ဒါက Eisenmenger syndrome ရောဂါရှာဖွေရေးမှာမှထိုကဲ့သို့သောခက်ပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာများ (ရောဂါကုသမှု multistage နှင့်အချိန်-စားသုံး) က၎င်း၏ nonspecific ရောဂါဗေဒဘုံရောဂါအဖြစ််၏နှင့်အထွေထွေယောဂီများ၏အာရုံကိုလှသည်။

ကုသမှု

ခွဲစိတ်ခြင်းနှင့်ဆေးသမားအကြားထာဝရထိပ်တိုက်ရင်ဆိုင်မှုနေသော်လည်းဤရောဂါ၏အမှု၌, ထိုသူတို့လိုချင်သောအကျိုးသက်ရောက်မှုကိုမပေးတာလဲ, prompt ကိုတည်ငြိမ်လွှတ်မပေးနိုငျပါပူးတွဲကြိုးပမ်းအားထုတ်မှုများကိုယ်နှိုက်ကရှေးရိုးစွဲကုသမှုအဖြစ်ကုသခံရဖို့လိုအပျကွောငျးသဘောတူညီခဲ့သည်။ ထို့ကြောင့်, အစီအမံများအစုတခုဟာ Eisenmenger syndrome ရောဂါပပျောက်ဖို့ဒီဇိုင်းထားပြီး:

1. (ကခေတ်သစ်လှည့်ကွက်နဲ့အတူဒီ "phlebotomy" ဟုခေါ်သည်) သွေးထွက်။ ရိုးရှင်းပြီးဒုက္ခ-အခမဲ့နည်းလမ်းများ။ ဒါဟာအကြိမ်စုံတွဲတစ်တွဲတစ်နှစ်လောက်သက်သေပြချက်ရောဂါဗေဒနှင့်အတူလူနာအတွက်အသုံးပြုသည်။ မဖြစ်မီနှင့်သေချာပေါက်ကဆုံးဖြတ်လုပ်ထုံးလုပ်နည်းပြီးနောက် အသွေးထဲမှာပါတဲ့ နှင့်ဟေမိုဂလိုဘင်အဆင့်အထိ။
2. ရှူရှိုက်မိပါအောက်စီဂျင်၏အသုံးပြုမှု။ cyanosis နှင့် hypoxia အလယ်တန်းနှင့်အတူကိုင်တွယ်ရန်တွဲဖက်ကုထုံးအဖြစ်အသုံးပြုခဲ့သည်။ ထို့ပြင်၎င်းတို့သည်လူနာအပေါ်တစ်ဦး psychosomatic အကျိုးသက်ရောက်မှုရှိသည်။
3. Anticoagulants ။ သူတို့ကသူမ၏အပြည့်အဝ nesvorachivaemost ရရန်မီးထဲသို့ဒယ်အိုးထဲကရဖို့တတ်နိုင်သမျှသက်သေအထောက်အထားတစ်ခုလုံလောက်သောအဆင့်ရှိသည်, အစားအသှေးကိုပိုမိုပါးလွှာမပါဘူး။
4. အခွားသောဆေးဝါးများ:
   - အဆုတ်ဖောဖယ်ရှားခြင်းအဘို့အ Diuretics ဆီး;
   - ဖြေရှင်းနည်းများ hemodynamics တိုးတက်စေရန်။
5. ခွဲစိတ်ခန်းသုံးနည်းစနစ်:
   - ပုံမမှန်ခြင်းအဘို့အလျော်ကြေးပေးဖို့ pacemaker;
   - တစ်ဦး ventricular septal ချွတ်ယွင်းပိတ်သိမ်းကာပုံမှန်မဟုတ်သော shunt ၏ပြီးပြည့်စုံသောဖယ်ရှားရေး။

အတိအကျ Eisenmenger syndrome ရောဂါကုသရန်ဘယ်လိုသင့်ဆရာဝန်သို့မဟုတ်တောင်မှအတော်ကြာအထူးကုနှင့်အတူကိုင်တွယ်ဖြေရှင်းသင့်ပါတယ်။ ဒါကြောင့်အောင်မြင်မှုတစ်ခုအာမခံချက်ပေးဖို့ဘယ်လိုတစုံတယောက်သောသူသည်နည်းလမ်းမဖြစ်နိုင်ပါ။