Felty ရဲ့ Syndrome: လက္ခဏာများ, Diagnosis

Felty ရဲ့ syndrome ရောဂါလက်အောက်တွင်ရောဂါအားလုံးကိုလူနာကသာ 1% အတွက်ဖြစ်ပေါ်ရသောအဆစ်အဆစ်တစ်ခုရှုပ်ထွေး, ကိုရည်ညွှန်းသည်။ အဖျား, ကြွက်သားကျုံ့, ကူးစက်ရောဂါသဘာဝမှအရောင်ချယ်ခြင်းနှင့်လွယ်ကူစွာထိခိုက် - ဤအချက်များအားလုံးပုံမှန်အားဖြင့် Felty ရဲ့ syndrome ရောဂါအတူလိုက်ပါ။ ရောဂါဗေဒ Diagnosis ဟာအလွန်အရေးပါဓာတ်ခွဲခန်း parameters တွေကိုပိုင်ဆိုင်, အဆစ်အဆစ်တစ်သမိုင်းအပေါ်အခြေခံသည်။ ကုသမှု corticosteroids ၏စားသုံးမှု, splenectomy ပါဝငျသညျ။ တစ်ဦးရောဂါဗေဒမသေချာမရေရာသဘောသဘာဝနှင့်လက်တွေ့ရုပ်ပုံအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာအချိန်ကြာမြင့်စွာ။ 1929 ခုနှစ်တွင်အေပီ Felty အဆိုပါရောဂါဖော်ပြခဲ့သည်။ ရောဂါတစ်ခုလွတ်လပ်သော nosology အဖြစ်မတူညီခဲ့ပါတယ်အစဉ်အဆက်ကတည်းက။

Felty syndrome ရောဂါ: ကဘာလဲ?

ယင်းအဆစ်အဆစ်: အဆိုပါရောဂါသုံးမျိုးတစ်ပြိုင်နက်ရောဂါဗေဒ၏ရှေ့မှောက်တွင်အားဖြင့်သတ်မှတ်ပါတယ် ကျယ်ဝန်းသရက်ရွက် နှင့် leucopenia (အနိမ့်သွေးဖြူဆဲလ်) ။ ဤသည် syndrome ရောဂါများသောအားဖြင့်များသောအားဖြင့်အဆင်းလှသောလိင်အတွက်နှစ်ပေါင်း 40 ထက်အသက်ကြီးတဲ့လူတွေအတွက်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။

ကျွမ်းကျင်သူများကရောဂါ၏အခြေခံတစ်ခု autoimmune ဖြစ်စဉ်ကိုကြောင်းအကြံပြုအပ်ပါသည်။ ဒါဟာ lymphoid တစ်ရှူးများ၏တိုက်ရိုက်ပါဝင်ပတ်သက်မှုနှင့်ကိုယ်ခံစွမ်းအားရှုပ်ထွေးသောအဖြစ်သတ်သတ်မှတ်မှတ်ပဋိ၏နောက်ဆက်တွဲဖွဲ့စည်းရေးနှင့်အတူဆက်လက်လုပ်ဆောင်မယ်။ ပြင်းထန်ဖို့ - ရောဂါဗေဒတစ်ဦးမဖြစ်မနေအများဆုံးရောဂါကူးစက်မှုခုခံအတွက်လျော့ချရေးနှင့်သောအခါဖြစ်ပေါ်အတူ neutropenia အဖြစ်ထင်ရှား။ ဒါကြောင့်ယနေ့ splenectomy (ထိုသရက်ရွက်၏ဖယ်ရှားရေး) ကုသမှုသာထိရောက်သောနည်းလမ်းအသိအမှတ်ပြုဖြစ်ပါတယ်။

Felty ရဲ့ syndrome ရောဂါ atypical မကြာခဏကြီးစွာသောမတူကွဲပြားမှုအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါနှစ်ပေါင်းများစွာ (10 မှ 5) ရောဂါများဒါခေါ်အရင်အဦးနေရာဖြစ်နိုင်သည် အဆစ် polyarthritis ပြင်းထန်မှု၏ကွဲပြားဒီဂရီနှင့်အတူရောဂါဗေဒဖြစ်စဉ်ကို interphalangeal အဆစ်များတွင်တစ်ပြိုင်နက်ပါဝင်ပတ်သက်မှုတွေနဲ့။

အခြားတစ်ဖက်တွင်, ဒီရောဂါလူနာများ၏အများစု connective တစ်ရှူးများ၏ပုံမှန်သရုပ်ကဆုံးဖြတ်ကြသည်။ ဒါကအဖျား, အရေပြားအောက်ဆုံး nodules ၏ဖွဲ့စည်းခြင်း, myocarditis, အလေးချိန်၏ဆုံးရှုံးမှု, poliserozita ဖြစ်နိုင်သည်။

အဓိကအကြောင်းရင်းများ

ရောဂါ၏ etiology မသိနိုင်ပါဘူး။ "အဆစ်အဆစ်" ၏တစ်ဦးရောဂါလက္ခဏာတွေကိုနှင့်အတူအားလုံးလူနာကဒီရောဂါဗေဒဖွံ့ဖြိုးဆဲဖြစ်ပါတယ်မဟုတ်ပါဘူး။ ကျန်းမာသူတစ်ဦး၏ရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာအဆက်မပြတ်သွေးဖြူဆဲလ်များကထုတ်လုပ်ခဲ့သည်။ ဒီရောဂါလူနာတစ်ဦးအတော်လေးနိမ့်စောင်ရေရှိနေသော်လည်း leukocytes ကိုလည်းဖွဲ့စည်းထားပါသည်။ သူတို့ကသရက်ရွက်ထဲမှာအလွန်အကျွံပမာဏများတွင်စုပြုံလိမ့်မည်။

အဘယ်အရာကိုဆိုင်းဘုတ်များလူကြီးများအတွက် Felty ရဲ့ syndrome ရောဂါလိုက်ပါသွား?

• Articular syndrome ရောဂါ (အသေးငယ်တဲ့အဆစ်များ၏အဆစ်) ။
• အသည်း၏အရွယ်အစားကိုတိုးမြှင့်။
• (ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 50% အတွက်ရောဂါ) Generalized lymphadenopathy ။
• (palpation ကဆုံးဖြတ်ကဲ့သို့) သရက်ရွက်အရွယ်အစားအတွက်တိုးတက်သောတိုး။
• Polyneuropathy ။
• အရေပြားပေါ်မှာအရောင်ချယ်ခြင်း, Shin အတွက်အနာစိမ်း။
• အဆုတ် fibrosis ပျံ့။
• အဆစ် nodules ။

အားလုံးအထက်ပါ features တွေကြောင့်ဖြစ်နိုင်တဲ့ Felty ရဲ့ syndrome ရောဂါရှာဖွေရေးမှာမှပါစေ။ လူအပေါင်းတို့သည်လူနာများ၏ရောဂါလက္ခဏာကွဲပြားခြားနားပြနေကြသည်။ ဥပမာ, သရက်ရွက်၏တစ်ခါတစ်ရံတိုးသာရောဂါဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏နောက်ပိုင်းအဆင့်လေ့လာတွေ့ရှိထားပါသည်။

ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း

splenomegaly နှင့်အဆစ်အဆစ်များ၏တပြိုင်နက်တည်းပေါင်းစပ်၏လက်တွေ့ရောဂါ၏နောက်ဆုံးအတည်ပြုချက်ကိုများအတွက်အခြေခံ။ အသွေးအားစမ်းသပ်ခြင်းသွေးအားနည်း, leukopenia, neutropenia ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါ immunoassay ပုံမှန်အား RF မြင့်မားသော titers သည်ဗဟိုအလုပ်အမှုဆောင်, antinuclear ပဋိ၏ရှေ့မှောက်တွင်ကို detect ။ ရလဒ်အရ myeloid တွင်းခြင်ဆီ hyperplasia နုဆယ်လူလာဒြပ်စင်ဆီသို့တစ်ဦးပြောင်းကုန်ပြီရောဂါဖြစ်ပါတယ် myelogram ။ စုံစမ်းစစ်ဆေးမှု၏ဆာပနည်းလမ်းများ (MRI, CT, အဆစ်၏ ultrasound) နည်းနည်းသတင်းအချက်အလက်များကိုအများဆုံးဖြစ်နိုင်ခြေရှိပါတယ်။ Felty ရဲ့ syndrome ရောဂါအသည်းခြောက်ခြင်းနှင့် sarcoidosis နှင့်အတူခွဲခြားဖို့အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

ကုသမှုအခြေခံစည်းမျဉ်းစည်းကမ်းများ

ဤကိစ္စတွင်အတွက်ကုထုံးတစ်ခုပြည့်စုံချဉ်းကပ်မှုပါဝငျသညျ။ အဆစ်အဆစ်စံအဖြစ်ကုသနေပါတယ်။ ရောဂါပိုးထပ်တလဲလဲကုထုံးနှင့်ဒူလာ ( "Azathioprine", "MTX") ကိုမူးယစ်ဆေးအပါအဝင်အဆစ်။

လေးနက်သောရောဂါပိုးနှင့်အတူလူနာက granulocyte ကိုလိုနီလှုံ့ဆော်သောအချက်၏အပတ်စဉ်ထိုးလုပ်အကြံပြုသည်။ ဒါဟာသွေးဖြူဆဲလ်များ၏အရေအတွက်ကိုတိုးပွားစေပါသည်။

အခြေခံပညာမူးယစ်ဆေးဝါးများကိုတိုက်ရိုက်အဆစ်အတူလိုက်ပါရသော symptomatology, Felty syndrome ရောဂါလျော့ကျစေနိုင်တယ်။ "Methotrexate", "Penicillamine": အဲဒီပါဝင်သည်ပါဝင်သည်။

Glucocorticoids သာမြင့်သောဆေးညွှန်းထဲမှာထိရောက်သောဖြစ်ကြသည်။ ဒီလိုမှမဟုတ်ရင် relapse များ၏ဖြစ်နိုင်ခြေကိုတိုးပွားနေပါတယ်။ အခြားတစ်ဖက်တွင်, glucocorticoids ၏အချိန်ကြာမြင့်စွာအသုံးပြုခြင်းကို intercurrent ကူးစက်မှု၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဦးတည်သွားစေနိုင်ပါတယ်။

ကုထုံး၏ထိရောက်မှုများအတွက်သတ်မှတ်ချက်:

• 2000 / မီလီမီတာမှ granulocytes ၏နံပါတ်တိုးပွားလာ။
• သဘာဝတရား၏ကူးစက်ရောဂါများ၏ဖြစ်ပွားမှုများတွင်လျှော့ချရေး။
• အဖျားတိုက်ခိုက်မှုများလျှော့ချရေး။
• အရေပြားသရုပ်ပေါ်အနာ၏လျှော့ချရေး။

ခွဲစိတ်အကြံပြုသောအခါ?

ဘယ်လိုအခြားသင်သည် Felty ရဲ့ syndrome ရောဂါကျော်လွှားနိုင်မလဲ? မူးယစ်ကုထုံးထိရောက်မှုခဲ့လျှင်ခွဲစိတ်ကုသခြင်းဖြင့်ကုသမှုအကြံပြုသည်သို့မဟုတ်ဘာလို့လဲဆိုတော့မဆိုစဉ်းစားဆင်ခြင်ပါက contraindicated ဖြစ်ပါတယ်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, ဒါကြောင့်များသောအားဖြင့် splenectomy ၏မေးခွန်းတစ်ခုဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ neutropenia ၏ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 25% မှာဒီလုပ်ထုံးလုပ်နည်းပြီးနောက်နေ့တိုင်းပြန်လည်စတင်မည်ကြောင်းမှတ်မိဖို့ကအရေးကြီးတယ်။

splenectomy လက်အောက်တွင်ဆိုလို ခွဲစိတ်မှု, ဆရာဝန်လုံးဝသို့မဟုတ်တစိတ်တပိုင်းဟာသရက်ရွက်ဖယ်ရှားပေးသောကာလအတွင်း။ laparoscopic နှင့်ပွင့်လင်း splenectomy: ယနေ့ထိုကဲ့သို့သောလုပ်ထုံးလုပ်နည်းနှစ်ခုဖြစ်နိုင်ခြေရှိပါတယ်။

Laparoscopy သုံးပြီးဖျော်ဖြေနေသည် ယေဘုယျမေ့ဆေး။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, စစ်ဆင်ရေးတစ်ခု laparoscope ဟုခေါ်ဝေါ်သောအဆုံးအပေါ်ကင်မရာနှင့်အတူပါးလွှာသောတူရိယာ၏လျှောက်လွှာပါဝငျသညျ။ အဆိုပါခွဲစိတ်ဆရာဝန်နောက်ဆက်တွဲထိန်းသိမ်းရေးအဘို့အရေးကိရိယာများကိုမိတ်ဆက်ပေးသောမှတဆင့်ဝမ်းဗိုက်ထဲမှာအများအပြားအသေးစားခွဲစိတ်စေသည်။ အဆိုပါပြန်လည်နာလန်ထူကာလတစ်စိုးမိုးရေးအဖြစ်အချိန်အများကြီးမလိုအပ်ပါဘူး။

ပွင့်လင်း splenectomy အဆိုပါခွဲစိတ်ဆရာဝန်ကတော့သရက်ရွက်ဖယ်ရှားပေးရာမှတဆင့်နံရိုးအောက်တွင်ဖော်ပြထားသောကြီးမားတဲ့ခွဲစိတ်, ပါဝငျသညျ။ ကိုယ်ခန္ဓာ၏ဖယ်ရှားရေးပြီးနောက်ထိုအသွေးအနေဖြင့်ဘက်တီးရီးယားနှင့်ဗိုင်းရပ်စ်များထွက် filter မှခန္ဓာကိုယ်ရဲ့စွမ်းရည်ကိုသိသိသာသာလျှော့ချဖြစ်ပါတယ်။

ဖြစ်နိုင်သောရောဂါများ

ဆိုးကျိုးများအလွန်ရှားပါးသောရောဂါဖြစ်ကြပြီး၏ပုံစံအတွက်ကိုယ်နှိုက်ကိုထင်ရှားစွာပြခြင်းငှါ တစ်ဦးပေါက်ကွဲထွက်သရက်ရွက်, ဒါခေါ်ပေါ်တယ်သွေးတိုးရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု, အကြီးအကျယ်အလယ်တန်းကူးစက်မှုဖြစ်ပေါ်နေအစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်းသွေးထွက်။

ကောက်ချက်

Felty ရဲ့ syndrome ရောဂါ - တစ်အတော်လေးရှားပါးရောဂါ, ဒါပေမယ့်မဟုတ်ဘဲခဲရောဂါထားတဲ့ယနေ့ရောဂါဗေဒ၏တစ်ဖွဲ့လုံးအုပ်စုတစ်စု၏တစ်ဦးရှုပ်ထွေး။ ဤသည်ကိုငါတို့သညျကုသမှုလစျြလြူရှုနိုင်ပြီးသင့်လျော်သောဆရာဝန်မှအရည်အချင်းပြည့်အကူအညီကိုရှာခြင်းငှါမဆိုလိုပါဘူး။ မူလတန်းလက္ခဏာတွေလူတိုင်းသတိပေးနှင့်တစ်ဦးအထူးကုများထံမှအကြံဉာဏ်ကိုရှာကြံများအတွက်အကြောင်းပြချက်ဖြစ်လာသင့်ပါတယ်။ ဒီလိုမှမဟုတ်ရင်ကသရက်ရွက်အလိုလိုကှဲထှကျပါဝင်သည်ပေးသောကျန်းမာရေးပြဿနာများမှလုံလုံလောက်လောက်အန္တရာယ်ရှိသော၏အထွေထွေပြည်နယ်နှင့်ဖွံ့ဖြိုးရေး၏ယိုယွင်းများ၏ဖြစ်နိုင်ခြေကိုတိုးပွားနေပါတယ်။ တစ်ခုတည်းသောထိရောက်သောကုသမှု option ကိုယခု splenectomy အဖြစ်အသိအမှတ်ပြုသည်။

ကျနော်တို့ခေါင်းစဉ်ပေါ်မှာဤဆောင်းပါး၌လူအပေါင်းတို့သည်ထောက်ပံ့သတင်းအချက်အလက်များသည်သင်တကယ်အသုံးဝင်ပါလိမ့်မယ်လို့မျှော်လင့်ပါတယ်။ ကျန်းမာနေဖို့!