Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါ။ မိမိအရောဂါ, အကျိုးဆက်များ

Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါကြောင့်ဖြစ်ပါသည် ရောဂါနည်း Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါ - အရှိဆုံးပျော့လက်တွေ့မူကွဲအလုပ်လုပ်တဲ့ hyperbilirubinemia ။ ဒီရောဂါ UGT1A1 ဗီဇ mutation ပြသထားတယ်။ ကိုယ်တော်ကြောင့်, အင်ဇိုင်းဟာ UDP ကိုအားဖြင့် encoded ဖြစ်ပါတယ်။ Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါအောက်ပါဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်:

1. အသွေးတော် bilurbina ၏ elevated အဆင့်ဆင့်
2. တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းပျက်ကွက် glyukuroniltransferazy
3. Hepatic ပြောင်းလဲမှုများမရှိခြင်း
4. ၏လျှော့ချရေး မွငျ့မား bilirubin phenobarbital ၏လုပ်ဆောင်ချက်ကြောင့်

ပထမဦးဆုံးအကြိမ်အဘို့အ Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါ 1901 ခုနှစ်တွင်ရှာတွေ့ခဲ့သည်, ပြင်သစ်ဆရာဝန်တွေ Gilbert က Nicolas သွနှင့် Lereboullet P. သူတို့က "တစ်မိသားစု cholehemia" အဖြစ် syndrome ရောဂါဖော်ထုတ်ခဲ့သည်။ ထို့နောက်သူကအနည်းငယ်အမည်များကိုအကြံပြုခဲ့ပေမယ့် Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါအပေါ်တော့ဘူး။ ဤသည် syndrome ရောဂါမကြာခဏ 25-30 နှစ်ကအသက်ယောက်ျားကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

ရောဂါများအတွက်ပုံမှန်ရောဂါလက္ခဏာများ

လူသားမြားသညျတှငျ, ပင်ပန်းနွမ်းနယ်, လက်ျာအထက် quadrant colic ဖြစ်ပေါ်ရှိသေး၏။ အဆိုပါရောဂါ၏အဓိကပေါ်ထွန်းခြင်းအဆိုပါစိုးရိမ်ပူပန်မှုနှင့်ခြယ်အရောင်ဖြစ်ပါတယ်။ တခါတရံကထဲကဓာတုပစ်စညျးသက်ရှိကျင်းပပြီးမှသာကအဝါရောင်သိသာမဟုတ်ကြောင်းဖြစ်ပျက်, နှင့်လူတစ်ဦးရောဂါအကြောင်းကိုသိလာကြတယ်။ ရောဂါနှစ်မျိုးရှိပါသည်: Episode နှင့်နာတာရှည်။ ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးကိုယ်ထိလက်ရောက်သင့်ခန္ဓာကိုယ်ရိုက်တဲ့ပြီးရင်လျှင်, အသားဝါဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ထို့အပြင်, အရက်အလွဲသုံးစားမှုများတွင်ငတ်မွတ်ခေါင်းပါးရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုများအတွက် "စတင်" ဖြစ်နိုင်သည်။

Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါရောဂါ။

ရောဂါစဉ်အတွင်းယေဘုယျ bilubirin က / လီတာ 85-130 micromoles များ၏အဆင့်တိုးမြှင့်ဖို့ဖြစ်နိုင်ကျသော, 21-51 mmol / l များ၏အဆင့်မှာဖြစ်နိုင်ပါသည်။ ဤရောဂါခွဲခြားသတ်မှတ်ပေးရန်, သငျသညျအထူးရောဂါကူးသွားဖို့လိုအပ်ပါတယ်။ ဒါဟာအများအပြားအမျိုးအစားများရှိနိုင်ပါသည်။

1. ငတ်မွတ်ခေါင်းပါးနှင့်အတူစမ်းသပ်။ 48 နာရီအစာရှောင် - အဓိကအားဖြင့်အနည်းဆုံးအနိမ့်အဆီဓာတ်စာကိုအသုံးပြုခဲ့သည်။ ထိုအသွေးကိုတိုးအတွက် bilirubin ၏အရှင်အာရုံစူးစိုက်မှု။
2. pentobarbital နှင့်အတူစမ်းသပ်။ ဒီဆေးဝါးများအသုံးပြုမှုအားဖြင့် bilirubin များ၏အဆင့်ကိုလျှော့ချ, အင်ဇိုင်းလှုပ်ရှားမှု glyukuroniltrasferazu ၏ဆွစေပါတယ်။

ရောဂါကုသမှုကို

မဆိုအထူးကုသမှု, ယေဘုယျအားဖြင့်အဘယ်သူမျှမကသက်ရှိ, မတစ်ဦးရောဂါ၏အင်္ဂါရပ်တစ်ခုဖြစ်သည်။ အကြောင်းမူကား, ရုံနေမကောင်းအပိုဝန် contraindicated ကအထူးအစားအစာကိုလိုက်နာရမည်။ သူတို့ရဲ့အသုံးပြုမှုရောဂါဖှံ့ဖွိုးတိုးဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြနိုင်သောကြောင့်ထိုကဲ့သို့သောပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအဘို့အရက်အချိုရည်တားမြစ်ထားသောရပါမည်။ သို့သော်ထိုသို့ Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါ၏ကိစ္စများတွင်မလိုအပ်ကြောင်းသတိရရကျိုးနပ်သည် ကာကွယ်ဆေးထိုးငြင်းဆန်ရန်။ amplification အသားဝါစဉ်အတွင်းဆရာဝန်များကဗီတာမင်ကုထုံးသတ်မှတ်ထားသောဖြစ်ပါတယ်, တစ်ဦးအချို့သောအစားအသောက်များတွင်သတ်မှတ်။

Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါဆိုးကျိုးများ

Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါ, စိတ်ဝင်စားမှုများ၏သက်ရောက်မှုအဖြစ်ဘယ်လိုရောဂါအသည်းကိုထိခိုက်ပါလိမ့်မယ်တွေ့ရှိခဲ့သူများသည်။ တချို့ကဆိုးကျိုးများမှာအားလုံးမဖွစျနိုငျ, ဒါပေမယ့်ထိုသို့ပြုမှပိုကောင်းမယ့် အသည်း ultrasound, အဖြစ် bilirubin များအတွက်သွေးစစ်။ အသည်းမှ Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါ၏ထောက်လှမ်းအပေါ်သို့ကျန်ရှိတော့သည်, သင်ကအစားအသောက်များတွင်ကပ်နှင့်လေ့ကျင့်ခန်းမှကိုယ့်ကိုကိုယ်ကန့်သတ်ဖို့လိုအပ်ပါတယ်။ တစ်ခါတစ်ရံရောဂါ၏ဆိုးကျိုးများယာယီခြယ်ပစ္စည်း steatosis အဖြစ်ထင်ရှားစွာပြနိုင်ပါတယ်။ အခြေခံအားဖြင့်ဤသက်ရောက်မှုအမျိုးသားများတွင်ကြည့်ရှုလေ့လာကြသည်။ ထို့ကြောင့်ရောဂါခံစားနေရပြီးအမျိုးသားတွေဟာသူတို့ရဲ့ကျန်းမာရေးကိုစောင့်ကြည့်ဖို့လိုအပ်ပါတယ်။

အဆိုပါခန့်မှန်းချက်ဖျားနာထားဘာတွေလဲ?

ဤရောဂါစနစ်တစ်ခုတစ်မူကွဲစဉ်းစားနိုင်ပါတယ်။ ဤလူများသည်သူတို့မလိုအပ်ပါဘူးအထူးကုသမှုအတွက်ပိုပြီးဒါအတော်လေးကျန်းမာဖြစ်ဖို့စဉ်းစားနေကြသည်။ hyperbilirubinemia အသက်အဘို့ထိန်းသိမ်းထားနိုင်ပါတယ်ဆိုတဲ့အချက်ကိုနေသော်လည်း Gilbert ရဲ့ရောဂါအသေခံဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြမပေးပါဘူး။ psychosomatic မမှန်ခြင်း, cholelithiasis ၏ဖြစ်နိုင်ခြေတစ်ခုရှိပါတယ်။ ဤရောဂါ၏နောက်ဆက်တွဲအကျိုးဆက်များနှစ်ပေါင်း 20 သည်အထိပေါ်လာပေမယ့်အမြဲမျိုးရိုးအလိုက်အချက်ပြုမူနိုင်သောပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦး, ပိုနေဖြင့်လိုက်ပါသွားမည်မဟုတ်ပါ။ အရေးအပါဆုံးအရာကဒီရောဂါဟာလူ့လှုပ်ရှားမှုအပေါ်အထူးသဖြင့်ထိခိုက်မှုမဖြစ်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။