Alpha-1-antitrypsin ၏ချို့တဲ့: လက္ခဏာတွေ, အကြောင်းတရားများ, ရောဂါနှင့်ကုသမှု

alpha-1-antitrypsin ၏ချို့တဲ့ခြင်း - ထိုသူငယ်၏ကိုယ်ဝန်ဆောင်ခြင်းနှင့်အတူမျိုးရိုးဗီဇအဆင့်မှာကူးစက်သည့်ပင်သဘာဝတရား၏ရောဂါ, ။ ရောဂါလက္ခဏာများကလေးရဲ့အသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးရက်ပေါင်းပေါ်လာဖို့စတင်။ အတူလက်တွေ့ဆိုင်းဘုတ်များပိုပြီးကွဲပြားခြားနားဖြစ်လာကြပြီ, ထိုလူနာရဲ့အခွအေနေတဖြည်းဖြည်းအချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှပိုဆိုးလာရင်။ အများဆုံးလူနာများတွင်ဆေးသမားရောဂါအဆုတ်ပုံစံရှာဖွေရေးမှာ။ လူနာအသည်းတစ်သျှူးများ၏ရောဂါလက္ခဏာသာ 12% ။ ခေတ်သစ်ဆေးပညာနာမကျန်းဆက်ဆံဖို့တိကျတဲ့နည်းလမ်းများမရှိပါ။ ဒါကြောင့်အဓိကအတိုင်းအတာရောဂါတိုးတက်မှုနှေးကွေးရည်ရွယ်ရပါမည်။

Alpha-1 antitrypsin ကဘာလဲ?

အသည်းဆဲလ်များ၏ထုတ်လုပ်မှုများအတွက်တာဝန်ရှိသောဤပရိုတိန်း, ။ ထိုအရပ်မှကသွေးကြောထဲသို့ဝင်, အဲဒီနောက်အဆုတ်ပို့ဆောင်။ ငါတို့သည်အဘယ်ကြောင့်ဒီပရိုတိန်းလိုအပ်သလဲ? အင်ဇိုင်းတွေ - က၎င်း၏အဓိက function ကိုပရိုတိန်း၏အခြားအမျိုးအစားများမှထိခိုက်ပျက်စီးမှုကနေအဆုတ်တစ်သျှူးကိုကာကှယျရနျဖွစျသညျ။ ဤရွေ့ကားတ္ထုများတပြင်လုံးကိုသက်ရှိများ၏ပုံမှန်လုပ်ဆောင်ချက်ကိုနှင့်ဖွံ့ဖြိုးရေးတို့အတွက်လိုအပ်သောဖြစ်ကြသည်။ ဥပမာအားဖြင့်, proteases ကူးစက်မှုစစ်တိုက်ခြင်းငှါကူညီပေးနေ, အဆုတ်ကနေဘက်တီးရီးယားဖယ်ရှားခြင်းတို့အတွက်တာဝန်ရှိသည်။ အမြောက်အမြားအတွက်ဖြန့်ချိတဲ့အခါသူတို့လည်းဆေးရွက်ကြီးမီးခိုးထိတွေ့ကနေ alveoli ၏ကာကွယ်စောင့်ရှောက်ရေးကိုအထောက်အကူဖြစ်စေ။ ဤအအင်ဇိုင်းတွေ၏လှုပ်ရှားမှုမျှမျှတတဖြစ်ရပါမည်။ ထိုအဖြစ်အပျက်အတွက်အဆုတ် element တွေကိုတိုးမြှင့်ဖို့ parameters တွေကိုအရည်ပျော်ဖို့စတင်။ alpha-1 antitrypsin သင် protease အင်ဇိုင်းများ၏လုပ်ဆောင်မှုကိုထိန်းညှိဖို့ခွင့်ပြုပါတယ်။

ဘဏ္ဍာရေးလိုငွေပြမှုကိုမည်သို့ဖြစ်သနည်း

တဦးတည်းဆဲလ်နျူကလိယတွင်သာ 46 ခရိုမိုဆုမ်းပါရှိသည်။ ထိုသူအပေါင်းတို့သည် 23 အားလုံးအတွက်သို့ခွဲခြားထားတယ်။ တစ်ဦးချင်းစီ pair တစုံအတွက်, တဦးတည်းခရိုမိုဆုန်းသည်အဘ၏လက်မှအခြားအမွေဆက်ခံ - မိခင်မှ။ ဒါဟာ filamentary ဖွဲ့စည်းပုံမှာဖြစ်ပါတယ်။ အလှည့်မှာတော့အသီးအသီးမျိုးဗီဇ deoxyribonucleic acid တစ်ဦးသတ်သတ်မှတ်မှတ် sequence ကိုပါဝင်ပါသည်နှင့်ခရိုမိုဆုန်းအတွက်တိကျသောတည်နေရာယူထားသော။ ဒါဟာအစတိကျတဲ့ function ကိုထိန်းချုပ်ထားသို့မဟုတ်ကိုယ်ခန္ဓာ၌မိမိတို့ကိုယ်ပိုင်အလုပ်လုပ်ဆောင်။ DNA ကိုလူသားတစ်ဦးမျိုးဗီဇပစ္စည်းဖြစ်ပေါ်လာသော။

မလုံလောက် Alpha-1-antitrypsin ဗီဇဟာခရိုမိုဆုန်း№14မှထိခိုက်ပျက်စီးမှုများကလိုက်ပါသွားသည်။ ပရိုတိန်း၏ပုံတူလိုအပ်သောပမာဏထုတ်လုပ်မဟုတ်သည်မှန်လျှင်, ဖွဲ့စည်းခဲ့လိုငွေပြမှုသည်။ ဤသည်ပစ္စည်းဥစ္စာအသည်းအတွက်ငွေဖြစ်ပါတယ်နှင့်အဆုတ်တစ်သျှူးထဲသို့ဝင်မထားဘူး။ ထိုသို့သောချိုးဖောက်မှုအတွက် alveoli မှပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုများနှင့် emphysema ဖှံ့ဖွိုးတိုးတပါဝငျ။ အသည်းထဲမှာကျန်နေတဲ့ပရိုတိန်းအမာရွတ်တစ်သျှူးများဖွဲ့စည်းရေးစီစဉ်ပေးထားတယ်။ ဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏ရလဒ်အဖြစ် အသည်းပျက်ကွက်။

ရောဂါကူးစက်မှုယန္တရား

alpha-1-antitrypsin ၏မရှိခြင်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာပထမဦးဆုံးရောဂါဗေဒ, ဒိနျးမတျသမားဟာအမှတ်တရနိုင်ကြောင်းအားဖြင့် 1963 ခုနှစ်တွင်ဖော်ပြခံခဲ့ရသည်။ ဒီနေ့အရမ်းခဲရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ သို့သော်လူနာအရေအတွက်တိုးပွါး တစ်ကြယ်တိုးတက်မှု။ အဘယ်ကြောင့်နည်း ရောဂါများ၏မျိုးဗီဇသဘာဝအားလုံးဒီကိစ္စကို။ မိဘနှစ်ပါးစလုံးဟာပုံမှန်မဟုတ်တဲ့မျိုးဗီဇသယ်ဆောင်လာသောအခါရောဂါအမွေဆက်ခံသည်။ စာရင်းများအရ 1 ဦးခန့်လူတစ်ဦး 25, ထိုကဲ့သို့သောချွတ်ယွင်းရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ တစ်ဦးချွတ်ယွင်းဗီဇနှင့်အတူဆန့်ကျင်ဘက်လိင်၏နှစ်ခုမိတ်ဖက်ကလေးတစ်ဦးကိုကိုယ်ဝန်ဆောင်ဖို့ဆုံးဖြတ်လျှင်, အလငျး၏မြင့်မားသောဖြစ်နိုင်ခြေနဲ့ကျန်းမာရေးနဲ့မညီညွတ်တဲ့ကလေးကဖြစ်လိမ့်မည်။ ယနေ့အထိသည် 5000 လူတို့အဘို့အပြည့်အဝလက်တွေ့ရုပ်ပုံ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်အတူတစ်ဦးတည်းသာရှိသေး၏။ အနည်းငယ်ဆယ်စုနှစ်လွန်ခဲ့တဲ့ဤကိန်းဂဏန်းများကိုအောက်တွင်အချိန်များတွင်ခဲ့ကြသည်။ 20 တထောင်ကလူတစ်ဦးတည်းသာချွတ်ယွင်းမျိုးရိုးဗီဇနှင့်လည်းတွေ့ဆုံခဲ့သည်။ ထိုကိန်းဂဏန်းများအပြန့်ပွားရောဂါဗေဒအပြည့်အဝအတိုင်းအတာသရုပျဖျော။

ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်ပထမဦးဆုံးရောဂါလက္ခဏာ

အဆိုပါရောဂါဗေဒလုပ်ငန်းစဉ်၏လက်တွေ့ရုပ်ပုံအကြီးအကျယ်ကိုတွေ့ရှိရပါသည်၎င်း၏အသွင်သဏ္ဌာန်နှင့်အတိုင်းအတာအားဖြင့်ဆုံးဖြတ်သည်။ လူအများစုအဘို့, ရောဂါလက္ခဏာတွေဆယ်စုနှစ်ပေါင်းများစွာမိမိတို့ကိုယ်ကိုထင်ရှားစွာပြကြဘူး။ အခြားသူများက, ဆန့်ကျင်တွင်, ရောဂါဗေဒလျှင်မြန်စွာဖြစ်စဉ်များ။ ဤလုပ်ငန်းစဉ်အခြေအနေများလူနာရဲ့အသက်နှင့်ဘဝ၏သူ၏လမ်းနှိပ်ထားပါသည်။

အဆုတ်သရုပ်အသုံးအများဆုံးရောဂါများဖြစ်ကြသည်။ သူတို့နှစ် 20 နောက်ပိုင်းပေါ်လာဆေးလိပ်သောက်။ ကျန်းမာလူနေမှုပုံစံစတဲ့လိုက်နာသူကိုလူနာတွေ, ဒီခုံနီးပါးကို 2 ကြိမ် (40-45 နှစ်) ကျော်လွန်နေသည်။ ပထမဦးစွာအသက်ရှုမဝြခင်းဟာပြင်းထန်သောလေ့ကျင့်ခန်းအပြီးတွင်လည်းမရှိ။ ဒါဟာတဖြည်းဖြည်းအသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာလုပ်ငန်းစဉ်၏တစ်ဦးပျက်စီးယိုယွင်းစေပါတယ်။ ထိုအခါချောင်းဆိုးကျမ်းသစ္စာကျိန်ဆိုပွဲဖြစ်သည်။ ဤရောဂါမကြာခဏအထက်အသက်ရှူလမ်းကြောင်း၏ရောင်ရမ်းကိုတွေ့ရှိရပါသည်ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။

အစားကလေးတွေအတွက် alpha-1-antitrypsin ၏ချို့တဲ့ခြင်း, သို့မဟုတ်မိမိအသည်းရောဂါလက္ခဏာအသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးရက်ပေါင်း၌ထင်ရှား။ သူတို့ကအမည်မသိ etiology ၏အသည်းရောင်အသားဝါဘီ၏ပုံစံ, အရေပြား၏အသားဝါအတွက်သူတို့ကိုယ်သူတို့ကိုထင်ရှားစွာပြ။ 14-16 နှစ်အနေဖြင့်လက်တွေ့ဖြစ်ပွားမှုအများစု Hepatic ရောဂါလက္ခဏာတွေအသေးအဖွဲ၏ညှနျကွားအတွက်ပြေလည်။ အဆိုပါဆယ်ကျော်သက်အချို့အတွက်ညာဘက် hypochondrium အတွက်ရံဖန်ရံခါချင်နေကြတဲ့ဝေဒနာကယ်လွှတ်တော်မူ၏။ ပြဿနာများဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏အရွယ်ရောက်ပြီးသူအန္တရာယ်အတွက် Hepatic လက္ခဏာတွေ၏အသွင်အပြင်။ အလားတူပုံစံနောက်ပိုင်းတွင်ယောက်ျား၏ပြင်းထန်အသည်းခြောက်ခြင်းနှင့်အသေသတ်ခြင်းကိုဦးဆောင်သည့်ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုတစ်ရှူး၏အမာရွတ်ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။

differential ကိုရောဂါ

ပရိုတိန်း alpha-1-antitrypsin တပြင်လုံးကိုသက်ရှိများ၏လုပ်ငန်းဆောင်တာများတွင်အရေးပါသောအခန်းကဏ္ဍမှပါဝင်သည်။ မိမိအကျရှုံးခြင်းလေးနက်ပြဿနာများဖြင့်လိုက်ပါသွားနှင့်တခါတရံတွင်ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦး၏အသေသတ်ခြင်းကိုအမှန်ဦးဆောင်နေသည်။ ရောဂါ၏တိုးမြှင့်စွန့်စားမှုများပါဝင်သည်:

• emphysema နှင့်အတူလူဆေးလိပ်, 45 နှစ်ပေါ်လာသည်ကား,
• panniculitis နှင့်အတူလူနာ;
• 45 နှစ်ကြာရောဂါ emphysema ရှိသည်သော Non-ဆေးလိပ်သောက်;
• ပြင်းထန်အသားဝါနှင့်မြင့်မားသောအသည်းအင်ဇိုင်းတွေနှင့်အတူကလေးမွေးကင်းစ;
• အမည်မသိ etiology ၏ bronchiectasis နှင့်အတူလူနာ။

differential ကိုရောဂါများအတွက်စိတ်ရှည် alpha-1 antitrypsin အဘို့အသှေးကိုပေးရမည်။ ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းပရိုတိန်းချို့တဲ့အတည်ပြုလျှင်, လူနာများ၏မိသားစုတစ်ခုချင်းစီအဖွဲ့ဝင်အဆိုပါချွတ်ယွင်းဗီဇ detect လုပ်ဖို့အပြည့်အဝဆေးစစ်ခံယူဖို့လိုအပ်ပါတယ်။ တစ်သျှူးပျက်စီးမှုများ၏ဒီဂရီအဆုံးအဖြတ်ရည်ရွယ်ရှိသမျှသည်အခြားသောလှုပ်ရှားမှုများရောဂါရှာဖွေရေး။ အခါအားလျော်စွာ, သင်တို့အဘို့အပြခံရဖို့လိုအပ်:

• ဘဝအဆုတ်အသံအတိုးအကျယ်နှင့်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာနှုန်းကိုအကဲဖြတ်;
• spirometry ၏အဓိပ်ပါယျ;
• အပေါ်သွေးစစ်ဆေးမှု အသည်း function ကိုစမ်းသပ်မှုများ။

ကုသမှုလမ်းညွှန်ချက်များ

Emphysema နောက်ကြောင်းပြန်မလှည်အပြောင်းအလဲများကိုပြောခြင်းငှါ။ ထိုကွောငျ့, မဆိုအသုံးချကုထုံးဟာအဆုတ်ဖွဲ့စည်းပုံမှာ restore သို့မဟုတ်၎င်းတို့၏စွမ်းဆောင်ရည်တိုးတက်ကောင်းမွန်ပေမယ့်ဒါဟာရောဂါ၏တိုးတက်မှုရပ်တန့်နိုင်ပါတယ်မထားဘူး။ ကုသမှုအတော်လေးစျေးကြီးသည်သာအတန်အသင့်ပြင်းထန်ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုကမောက်ကမဖြစ်မှုရှိသည်သော Non-ဆေးလိပ်သောက်လူနာတွေအတွက်အကြံပြုခဲ့သည်။ ဒါဟာ Alpha-1 antitrypsin ၏ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာအောက်ပိုင်းန့်သတ်ချက်အတွင်းပါလျှင်ကြောင်းပြသနေသည်။

ကုထုံး၏အရေးကြီးသောအစိတ်အပိုင်းများ - ဆေးလိပ်မသောက်, bronchodilators ၏အသုံးပြုမှုကိုဖြတ်။ အဆိုပါ hepatocytes အတွက်ပရိုတိန်းများကျိုးဖွဲ့စည်းရေးဆွဲရန်ခွင့်ပြုထားတဲ့ phenylbutyric အက်ဆစ်, အသုံးပြု. စမ်းသပ်ကုသမှုဖှံ့ဖွိုးတိုးတနှစ်အောက်နေဆဲဖြစ်ပါတယ်။ နှစ်ပေါင်း 60 ထက်အသက်ငယ်အတော်များများလူနာဆရာဝန်များကအဆုတ်အစားထိုးအကြံပြုအပ်ပါသည်။ emphysema နှင့်အတူခန္ဓာကိုယ်အသံအတိုးအကျယ်လျှော့ချရန်ခွဲစိတ်မှု၏အကျိုးကျေးဇူးများကိုအကြောင်းသတင်းအချက်အလက်အလွန်ဆန့်ကျင်ကြသည်။

အသည်းရောဂါကုသမှုလက်ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါရောဂါဗေဒဖြစ်စဉ်ကိုကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ကတည်းကရောဂါအများစုအတွက်အင်ဇိုင်းတွေ၏လူစားထိုး, ထိရောက်မှုဖြစ်ပါတယ်။ အသည်းပျက်ကွက်နှင့်အတူလူနာပြ ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုအစားထိုး။ panniculitis ၏ကုသမှုများအတွက် corticosteroids နှင့် tetracyclines ကိုအသုံးပြုခဲ့သည်။

သဘောတား

အဘယျ "alpha-1-antitrypsin ၏ချို့တဲ့ခြင်း" ၏တစ်ဦးရောဂါလက္ခဏာတွေကိုနှင့်အတူလူနာအတွက်မျှော်လင့်ထားသလော ရောဂါကုသမှုကိုလူနာရဲ့အခြေအနေမှသာကယ်ဆယ်ရေးပါဝငျသညျ။ လုံးဝဒီရောဂါဗေဒမဖြစ်နိုင်ပါကျော်လွှား။ အဆိုပါဟောကိန်းကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုထိခိုက်ပျက်ဆီး၏ဒီဂရီပေါ်တွင်မူတည်သည်။ အထူးသဖြင့်အလေးအနက်ကိစ္စများတွင်ပါကရှုံးသောအခါဖြစ်ပါတယ်။ ပြည်သူ့ emphysema သို့မဟုတ်အသည်းခြောက်ကနေသေဆုံးလျက်ရှိသည်။

ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းမှသိပ္ပံပညာရှင်များကတစ်ခု universal ဆေးဝါးရှာ, တက်ကြွစွာရောဂါစူးစမ်းဖို့ဆက်လက်။ ဥပမာအားဖြင့်အမေရိကန်နှင့်အချို့သောဥရောပနိုင်ငံတွေထဲမှာလူနာရောဂါအတည်ပြုခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းလွှဲပြောင်းပေးရန်ကမ်းလှမ်းစမ်းသပ်ကုသမှုကိုစတင်မီ။ လုံးဝကျန်းမာလူများ၏သွေးရည်ကြည်မှဆင်းသက်လာ alpha-1-antitrypsin, ကသွေးကြောသွင်းအုပ်ချုပ်သည်။ ကုသမှုအထူးဒီဇိုင်းအစီအစဉ်များအပေါ်ထွက်ယူသွားတတ်၏။ ထိုသို့သောလုပ်ထုံးလုပ်နည်းတစ်လလျှင်အကြိမ်ပေါင်းများစွာထပ်ခါတလဲလဲဖြစ်ပါတယ်။ ကုသမှုဤနည်းလမ်းကိုစျေးကြီးများနှင့်တက်ကြွသောဖြစ်ပါတယ်။ ထို့အပြင်ကြောင့်ပါဝင်ပတ်သက်သည့်ရောဂါဗေဒလုပ်ငန်းစဉ်များတွင်လွယ်ကူသည်မဟုတ်သောအခါ, ရောဂါ Hepatic သရုပ်တွေနဲ့လူနာတွေအတွက်သင့်လျော်ဘူး။ ထိုကဲ့သို့သောကိစ္စများတွင်ကုသမှုနာမကျန်း၏ရောဂါလက္ခဏာများကိုဖယ်ရှားရန်ဖြစ်ပါသည်။

ကြိုတင်ကာကွယ်မှုအစီအမံများ

တိကျတဲ့ရောဂါကြိုတင်ကာကွယ်ရေးနည်းလမ်းများ, ခေတ်သစ်ဆေးပညာပူဇော်နိုင်ပါတယ်။ ဆရာဝန်များတိုင်ပင်ဆွေးနွေးမျိုးရိုးဗီဇတက်ရောက်ခြင်း, စုံတွဲကလေးတစ်ဦးကိုကိုယ်ဝန်ဆောင်ဖို့စီစဉ်ဖို့အကြံပြုလိုပါတယ်။ ဤပြီးသားတစ်ဦးချွတ်ယွင်းဗီဇရှိတော်မူသောများထဲမှမိဘများ၏အထူးသဖြင့်မှန်သည်။

အနှစ်ချုပ်ရန်

ဒီရောဂါဟာအသည်းရောဂါဗေဒ antitrypsin အတွက်အဆုတ် protease နှင့်စုဆောင်းခြင်းမရှိခြင်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်, တကအတော်လေးရှားပါးပါတယ်။ သို့သော်နှစ်စဉ်နှစ်တိုင်းလက္ခဏာတွေနဲ့အတူလူနာအရေအတွက်ကအဆတိုးပွားစေပါသည်။ ကံမကောင်းစွာပဲ, ၎င်း၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုကာကွယ်တားဆီးဖို့မဖြစ်နိုင်ပါ။