ကျန်းမာခြင်း, ရောဂါများနှင့်အခြေအနေများ
Ebstein ရဲ့ Anomaly: အကြောင်းရင်းများ, လက္ခဏာများ, Diagnosis, ကုသမှု
ရှားပါးနှလုံးချို့ယွင်းချက်တစ်ခုမှာ Ebstein ရဲ့ Anomaly ဖြစ်ပါတယ်။ က atria နှင့် ventricles အကြားနယ်နိမိတ်အပေါ်သူဖြစ်ရမည်ပေမယ့်ဒါဟာသည် tricuspid နှလုံးအဆို့ရှင်, လက်ျာ ventricle သို့ပြောင်းရွှေ့သောတစ်မွေးရာပါရောဂါဖြစ်ပါသည်။ ဒါဟာသိသိသာသာနိမ့်သွေးစီးဆင်းမှုဖြစ်ပါတယ်။
ခန္ဓာဗေဒ features တွေ
ကြောင့်ကနေညာဘက်ကို ventricle ၏သေးငယ်တဲ့အရွယ်အစားသွေး၏လျော့နည်းငွေပမာဏကိုထုတ်လွှတ်ပေးပါသည်။ ထိုအမှုကြောင့်ကသွေးပြန်ကြောသည်အသွေး၏အစိတ်အပိုင်းရရှိသွားတဲ့ဆိုတဲ့အချက်ကိုခွင့်မိုးလုံလေလုံမှန်အိမ်ဆောင်၏တိုးမြှင့်အရွယ်အစား။
Ebstein ရဲ့ Anomaly နှင့်အတူအများအပြားလူနာနှင့် atrial septal ချွတ်ယွင်းခြင်းနှင့်မူပိုင်ခွင့် foramen ဘဲဥပုံနှင့်အတူရောဂါ။ များစွာသောအဘို့ဤအပေါင်ပစ္စည်းချွတ်ယွင်းအသက်ကယ်ဖြစ်ပါတယ်။ septal ချွတ်ယွင်းနေတဆင့်လူစည်ကားညာဘက်မိုးလုံလေလုံမှန်အိမ်ဆောင် shunt ထံမှတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ မှန်ပါသည်, လက်ဝဲမိုးလုံလေလုံမှန်အိမ်ဆောင်ထဲမှာသွေးပြန်ကြောအသှေးကိုသွေးလွှတ်ကြောနှင့်အတူရောထွေးဖြစ်ပါတယ်။ ဤသည်တစ်ရှူးများနှင့်အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများ၏အောက်စီဂျင်ငတ်မွတ်ခေါင်းပါးကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။
ရောဂါ၏အကြောင်းရင်း
atrial septal ချွတ်ယွင်းမှု၏ 50% အတွက်မွေးရာပါရောဂါဖြင့်လိုက်ပါသွား။ သည်အခြားကိစ္စများတွင်ရစ်သမ်ချိုးဖောက်ရှိသေး၏။ နှလုံးချို့ယွင်းချက်အချို့ပေါင်းစပ်ရှိပါတယ်ဘာကြောင့်နားလည်စေရန်, ဆရာဝန်တွေသေးအောင်မြင်ခဲ့ကြပြီမဟုတ်။
ရောဂါ၏ဖြစ်နိုင်သောမျိုးကွဲ
Ebstein ရဲ့ Anomaly အရေးပါသောဖြစ်ပါတယ် မွေးရာပါနှလုံးရောဂါ။ ဒါဟာရောနှောနှစ်ဦးစလုံးယောက်ျားလေးများနှင့်မိန်းကလေးများကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ရောဂါသင်တန်းနှင့်ဟောကိန်းဟာ tricuspid valve ၏ပုံပျက်သောများ၏ဒီဂရီအပေါ်မူတည်ပါလိမ့်မယ်။ လက်ျာမိုးလုံလေလုံမှန်အိမ်ဆောင်ခြင်းနှင့် ventricle နေရာ ယူ. လညျးအရေးကွီး pathophysiological အပြောင်းအလဲများကို။
အချို့ကိစ္စများတွင်၏ပစ္စည်းကိုဖောက်ဖျက်အတွက်ချွတ်ယွင်း သည့်သန္ဓေသားစောင်ရေ။ အဲဒီမှာ hydrops ဖွံ့ဖြိုးနှလုံးပျက်ကွက်သည်နှင့်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 27% အတွက်ကလေးတစ်ဦး၏သန္ဓေသားဘသည်သေခြင်း၌ပေါ်ပေါက်ပါတယ်။ နက်ရှိုင်းသောရောဂါဗေဒနှင့်အတူကလေးမွေးဖွားအသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးလတစ်လအတွင်းသေဆုံးပြီးနောက်။ စာရင်းများအရ, ဒီ Ebstein ရဲ့ Anomaly နှင့်အတူအားလုံးသားသမီးများ၏အကြောင်းကို 25% ရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့ပါတယ်ဖြစ်ပါတယ်။ ကိုယ်ဝန်အဆိုပါရောဂါပင် 20th ရက်သတ္တပတ်များပေါ်တွင် install နိုင်ပါတယ်။
ခြောက်လရှေ့၌၎င်း, 5 နှစ်အထိဒီရောဂါသေဆုံးနှင့်အတူမွေးကင်းစ၏အကြောင်း 68% - သားသမီးများ၏ 64% ။ ဤသည်မှာအဖွဲ့ tricuspid valve ရဲ့လုပ်ဆောင်ချက်များနှင့်လက်ျာ ventricle ကျေနပ်သူသည်ကလေးပါဝင်သည်။ သူတို့ကတိုးတက်သောနှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းနှင့်ပုံမမှန်ခြင်းကြောင့်အများဆုံးဖြစ်ပွားသူ၌သေ။
ရောဂါအမျိုးအစားများအဆိုပါခွဲခြား
ဒုတိယအဆင့်တွင်လက်တွေ့ပေါ်ထွန်းခြင်းအသံထှကျ။ ဤသည် Anomaly ကလေးဘဝထဲမှာပေါ်လာလိမ့်မယ်နဲ့လုံလောက်အောင်ခက်ခဲကြာပါသည်။ သီးခြားစီ၏ခြေလှမ်းများပြန်လည်ကောင်းမွန်:
- II ကိုတစ်ဦး - ကနှလုံးပုံမမှန်ခြင်း၏မရှိခြင်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိ၏
- ခ၏ II ကို - တိုက်ခိုက်မှုများမကြာခဏဖြစ်ကြသည်။
တတိယအဆင့်ကမလြှော့ decompensation ၏ကာလလို့ခေါ်ပါတယ်။ ခန္ဓာကိုယ်မဆို servo-ယန္တရားအားဖြင့်နှလုံး၏လှုပ်ရှားမှုများအတွက်လျော်ကြေးပေးရန်နိုင်ခြင်းအခါဒါဟာရောဂါဖြစ်ပါတယ်။
ရောဂါ၏လက်တွေ့ရုပ်ပုံလွှာ
ကလေးမွေးဖွားမှာ Ebstein ရဲ့ Anomaly နှင့်အတူကလေးများ cyanosis ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။ အသက်တာ၏ 2-3 လအကြာ Cyanosis ကြောင့်အဆုတ်သွေးကြောခုခံလျှော့ချဖြစ်ပါတယ်ဆိုတဲ့အချက်ကိုလျှော့ချဖြစ်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့်နှလုံး septum အတွက်အနည်းငယ်ချွတ်ယွင်းနှင့်အတူသားသမီးများအတွက် cyanosis နှင့်တိုးတက်သောနှလုံးပျက်ကွက်၏ဆိုးကျိုးများအနေဖြင့်သေခြင်း၏အန္တရာယ်တိုးပွားစေပါသည်။
Ebstein ရဲ့ Anomaly နှင့်အတူသားသမီးများအတွက်မကြာခဏဤနိမိတ်လက္ခဏာလေ့လာတွေ့ရှိသည်:
- တောင်မှကြွင်းသောအရာကာလမှာအသက်ရှုမဝြခင်း,
- အနိမ့်စှနျးပေါ်တွင်တွေ့မြင်နိုင်သည့်ဖော,
- ခှနျအားစိုကျထုစဉ်အတွင်းပင်ပန်း, အထူးသဖြင့်သိသာ;
- နှလုံးစည်းချက်ရောဂါ;
- အရေပြားနှင့်နှုတ်ခမ်း cyanosis ။
Cyanosis နှလုံးပျက်ကွက်လက္ခဏာတွေမတိုင်မီကလေးများအတွက်ပုံပေါ်ပါတယ်။ အဟောင်းတွေကလေးတွေ tachycardia ၏မှုများထပ်တလဲလဲအကြိမ်ကြိမ်၏တိုင်ကြားပေမည်။
ရောဂါ၏ရောဂါ
Auscultation ဆရာဝန်တစ်ဦးကွဲပြားခြားနားသောစည်းချက်နားထောင်မည်အကြောင်း, တက three- သို့မဟုတ်လေးခု-ခြံရှိနိုင်ပါသည်။ သူဟာတိတ်ဆိတ်မြင့်မားတဲ့အထဲက drowns နှလုံးကျုံ့အသံကို tricuspid မလုံလောက်၏။ ထို့အပြင်ခုနှစ်, သိသာကြောင့်အသက်ရှူစဉ်ကာလအတွင်းမပြောင်းပါဘူး, ဒုတိယသေံ၏ပိုင်းခြားဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါ sternum ၏ဘယ်ဘက်အစွန်ထိပ်မှာ mezodiastolichesky တိတ်ဆိတ် squeaky ဆူညံသံကိုကြားရပါမည်။
radiography တွင်တိုးမြှင်နှလုံးအရိပ်မြင်, ဒီညာဘက်မိုးလုံလေလုံမှန်အိမ်ဆောင်များတွင်သိသိသာသာတိုးမှုကြောင့်ဖြစ်ပါတယ်။ ပုံမှန်အားဖျော့အဆုတ်သွေးကြောပုံစံ။ နှလုံးမကြာခဏနယ်ပယ်များ၏ပုံစံကိုကြာပါတယ်။
အဆိုပါ ECG အတွက်စောင့်ကြည့်လေ့လာအပြောင်းအလဲများ။ လက်ျာမိုးလုံလေလုံမှန်အိမ်ဆောင်၏ hypertrophy ဖေါ်ပြခြင်းနိမိတ်လက္ခဏာများပြသသည့် ECG တွင် PQ ကြားကာလတိုးချဲ့နှင့်ညာဘက်အစုအဝေးကိုစုစုပေါင်းသို့မဟုတ်တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းပိတ်ဆို့ထားခြင်းလည်းမရှိဖြစ်ပါတယ် နျဌာနခှဲပိတ်ပင်တားဆီးမှုရောင်ခြည်။
echocardiography တွင် tricuspid valve ၏ကျယ်ပြန့်ဖွင့်လှစ်ကြည့်ရှုနိုင်ပါတယ်။ Septal ခတ်ထိပ်ဆီသို့ဦးတည် biased ဖြစ်ပါတယ်။
မွေးရာပါကွဲလွဲချက်များအတွက်နည်းဗျူဟာ
ကုသမှုကအခြားဆက်စပ်ကိစ္စများပေါ် မူတည်. အထဲကယူသွားတတ်၏။ လူနာပုံမှန်အားဖြင့်အသက်ရှင်ကျန်ရစ်ခဲ့လျှင် နို့စို့အရွယ်, နှလုံးပျက်ကွက်၏အသံထွက်လက္ခဏာတွေရှိပါတယ်သည်အထိစစ်ဆင်ရေးထိုကဲ့သို့သောအချိန်ကာလမရောက်မှီတိုင်အောင်ရွှေ့ဆိုင်းနိုင်ပါသည်။
ဤပြဿနာကိုနှင့်အတူကလေးအားလုံးမွေးရာပါနှလုံးရောဂါအတွက်အထူးပြုတဲ့သူကလေးနှလုံးရောဂါအထူးကုဆရာဝန်ကြီးစောင့်ကြည့်ဖို့ရှိသည်။ နှင့်၎င်း၏အနေအထားကိုနှလုံးခွဲစိတ်စောင့်ကြည့်ရပါမည်။
လူနာအဆုတ်သွေးစီးဆင်းမှုအတွက်လျော့ချရေးထုတ်ဖော်ပြောဆိုခြင်းနှင့်နှလုံးပျက်ကွက်လက္ခဏာရှိပါတယ်ရှိလျှင်, ionotropic မူးယစ်ဆေးဝါးများချိန်းချက်သောပြုတ်ရည်အီးဒါ့အပြင်ဇီဝဖြစ်စဉ် acidosis ၏ဆုံးမပဲ့ပြင်ကိုင်ဆောင်ပြသအုပ်စုများ prostogladinov ။ ထိုသို့သောကုသမှုနှလုံး output ကိုတိုးမြှင့်ခြင်းနှင့်တိုးချဲ့လက်ျာလက်ဘက်၏လက်ဝဲ ventricular ချုံ့လျှော့ချနိုင်ပါတယ်။
တစ်ဦး tachycardia အရပ်၌ကိစ္စများတွင်အထူးကုသမှု antiarrhythmics ထွက်သယ်ဆောင်ရန်လိုအပ်ပေသည်။
ခွဲစိတ်မှုအတွက်လက္ခဏာများ
ဆွေမျိုး contraindications ဘို့ 4-5 နှစ်ပေါင်းအသက်အရွယ်ပါဝင်သည်။ ဒါပေမယ့်လိုအပ်ခဲ့လျှင်, စစ်ဆင်ရေးနှင့်မွေးကင်းစကလေးပါစေ။ ဒါဟာအစခွဲစိတ်ခြင်းနှင့်ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအတွက်အော်ဂဲနစ်နောက်ကြောင်းပြန်မလှည်အပြောင်းအလဲများကိုစတင်ပါပြီသောသူတို့အားဖျော်ဖြေမပေးပါ။
Ebstein ရဲ့ Anomaly ရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့တဲ့လူနာတွေမရှိစစ်ဆင်ရေးနှစ်ပေါင်း 20 ပျမ်းမျှအသက်ရှင်နိုင်ပါတယ်။ သူတို့ရဲ့သေခြင်းတရားများသောအားဖြင့်ရုတ်တရက်ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာကြောင့်ဖြစ်ပေါ် ventricular fibrillation နှလုံး။
အဆိုပါစစ်ဆင်ရေး
သာခွဲစိတ်မှုမှတဆင့်လုံးဝအခြေအနေဆိုးအားပြုပြင်ရန်နိုင်ပါတယ်။ ဖြစ်နိုင်လျှင်ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, ဆရာဝန်တွေနို့စို့အရွယ်အတွက်ကြောင့်အလွန်းသေးငယ်တဲ့နှလုံးအရွယ်အစားအဟောင်းအသက်အရွယ်မှာလုပ်ဖို့အကြံပြုပါသည်။
အဆိုပါစစ်ဆင်ရေး cardiopulmonary ရှောင်ကွင်း၏ဖြစ်စဉ်ကိုစည်းရုံးရေး၎င်း၏ဖြစ်နိုင်ခြေများအတွက်, Open-နှလုံးခွဲစိတ်ဖျော်ဖြေနေသည်။ လက်ျာမိုးလုံလေလုံမှန်အိမ်ဆောင်၏ပိုလျှံ sutured ဆက်ဆံခြင်းနှင့် tricuspid valve ဟာချုပ်ရိုးပုံမှန်နီးကပ်သောအနေအထားအထိမြင့်တက်။ ဒီမဖြစ်နိုင်ပါရှိရာကိစ္စများတွင်ပါကဖယ်ရှားနေသည်နှင့် Prosthesis ဖြင့်အစားထိုး။ ဤသည်ကိုသင်စိတ်ရှည် Ebstein ရဲ့ Anomaly ခဲ့သည့်အချက်ကိုအကြောင်းကိုမေ့လျော့ဖို့ခွင့်ပြုပါတယ်။ အရွယ်ရောက်ပြီးသူလူနာများတွင်ခြေတုလုပ်ဆောင်သွားရန်, ဒါပေမယ့်အသက် 15 နှစ်အောက်အသက်အနှစ်ကလေးတွေပလတ်စတစ်အဆို့ရှင်ပါစေ။ စေခြင်းငှါ
စစ်ဆင်ရေးကာလအတွင်းသေဆုံးမှု 2-5% ထက်မကျော်လွန်ပါဘူး။ သေမင်း၏ဖြစ်နိုင်ခြေနှလုံးခွဲစိတ်ဆရာဝန်များ၏အတွေ့အကြုံပေါ်မူတည်နှင့်ဒုဆွဲငင်အားကနေ။ ယခုနှစ်သင်တန်းတွင်လူနာနီးပါး 90% ပုံမှန်ဘဝမှပြန်လာနိုင်ပါတယ်။
အထူးသဖြင့်အာရုံစူးစိုက်မှုကိုထိုကဲ့သို့သောလူနာမေ့ဆေးပေးသင့်ပါတယ်။ ပြီးနောက်ရှိသမျှတို့, ကသူကို Ebstein ရဲ့ Anomaly လူနာတစ်ဦးကိုအထူးချဉ်းကပ်ရန်လိုအပ်ပါသည်။ မေ့ဆေး၏အင်္ဂါရပ်များဆရာဝန်မှလူသိများရပါမည်။ အဲဒီလူနာအတွက်ဖိအားမတည်မငြိမ်ဖြစ်မည်အကြောင်းစိတ်တွင်ဘွားမြင်ရပါမည်။ ဒါကြောင့်မေ့ဆေးဆရာဝန်ကသူ့လူနာတွေကိုစောင့်ကြည့်ခြင်းနှင့်ခွဲစိတ်ကုသမှုခံယူအပြီး။
တုအံကပ်အမျိုးအစားများ
သငျသညျကို install သည့်အခါတစ်ဦးစက်မှုအဆို့ရှင်လူနာအဆက်မပြတ်ကြောင့်ကြာကြာကြာရှည်နိုင်ပါတယ်လုပ်ကိုင်ရန်ဆေးဝါးများ, သွေးပိုမိုပါးလွှာပေမယ့်လိုက်နာမှုမသောက်ရရမည်ဖြစ်သည်။ ဇီဝဗေဒ device ကိုလျော့နည်းတာရှည်ခံသည်။
Similar articles
Trending Now