Erdheim ရောဂါ - ဘာရောဂါဗေဒ?

ဆေးဝါးလျှင်မြန်စွာဖွံ့ဖြိုးဆဲဖြစ်ပါတယ်ဆိုတဲ့အချက်ကိုနေသော်လည်း, များစွာသောရောဂါများဆုံးအထိလေ့လာခဲ့ကြပြီမဟုတ်။ သူတို့ထဲကတချို့ကဤမျှကာလပတ်လုံးလွန်ခဲ့တဲ့မဟုတ်ဖော်ပြထားခဲ့သည်။ ထို့ကြောင့်, ဒီအဆင့်မှာတချို့ရောဂါဗေဒအပေါ်ဒေတာမလုံလောက်သေးပါ။ ဥပမာအနေနဲ့ Erdheim ရောဂါဖြစ်ပါသည်။ ဆငျးရဲခွငျးကိုသာ XX ရာစုအတွင်းဖွင့်လှစ်သည်။ သူရှားပါးရောဂါဖြစ်ပါသည်, ဒါကြောင့်ဒီရောဂါ၏နက်ရှိုင်းသောလေ့လာမှုမှဆက်လက်ဆောင်ရွက်ရန်မဖြစ်နိုင်ချေရှိပါတယ်။ အဆိုပါအကြောင်းတရားများနှင့် များ၏ pathogenesis အဆုံးမသိသောမမှန်။ မည်သို့ပင်ဆိုစေရောဂါအများအပြားသီအိုရီရှိပါတယ်။ ထိုသူအပေါင်းတို့သည်တက်ကြွစွာလေ့လာခဲ့ကြပါတယ်။ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းရောဂါယနေ့အထိ, သာပေါင်း 500 လူသိများအမှုပေါင်း။ ရောဂါဗေဒရှားပါးစဉ်းစားသည်ကတည်းကအမြဲတမ်းသိရှိနိုင်ဖို့လွယ်ကူသည်မဟုတ်။

ရောဂါ Erdheim ကဘာလဲ?

ဤရောဂါအပေါ်ပထမဦးဆုံးအကြိမ်သည် 1930 တွင်ထင်ရှားဖြစ်လာခဲ့သည်။ ယာကုပ်အမျိုးကို Erdheim - သိပ္ပံပညာရှင်များဝီလျံက Chester မိမိဆရာဒါဟာဖွင့်လှစ်ခဲ့ခြင်းဖြစ်သည်။ သူတို့ကဤရောဂါ၏လေ့လာမှုအပေါ်အတူတကွအလုပ်လုပ်ခဲ့ပါတယ်။ ဒါကြောင့်ရောဂါမကြာခဏ syndrome ရောဂါ Erdheim Chester ဟုခေါ်သည်။ နှစ်ပေါင်းများစွာစုဆောင်းရန်စီမံခန့်ခွဲသောအချက်အလက်များ, အရ, ရောဂါဗေဒယောက်ျားပိုမိုဘုံဖြစ်ပါတယ်။ ကိစ္စအများစုတွင်, နာမကျန်းပထမဦးဆုံးအနှစ် 50 ၏အသက်အရွယ်မှာသူ့ဟာသူတငျပွ။ မည်သို့ပင်ဆိုစေကာ, ကလေးများအကြားရောဂါအများအပြားဖြစ်ပွားသူရှိပါတယ်။ ရောဂါ၏လက္ခဏာများကွဲပြားသည်။ အများစုကတော့အောက်ပါလက်တွေ့သရုပ်ဖြစ်ပေါ်: အရိုးရောဂါ, အာရုံကြောရောဂါနှင့် ဆီးချိုရောဂါ insipidus ။ ရောဂါ (syndrome ရောဂါ) အမျိုးမျိုးသောခန္ဓာကိုယ်တစ်ရှူး nelangergansovymi histiocytes ၏စိမျ့ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ Erdheim-Chester ။ ဤရွေ့ကားဆဲလ်ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်၏အစိတ်အပိုင်းများကိုပိုင်။ ပုံမှန်အားဖြင့်သူတို့တစ်တွေအကာအကွယ် function ကိုရှိသည်။ သို့သော် unmotivated မျိုးပွား histiocytes ရလဒ်အဖြစ်သူတို့ကဒီရောဂါဗေဒအတွက်အမျိုးမျိုးသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါကိုထိခိုက်လျက်ရှိ၏။

Erdheim ရောဂါ: ရောဂါလက္ခဏာတွေ

ဒီရှားပါးရောဂါများ၏လက်တွေ့ရုပ်ပုံကွဲပြားခြားနားနိုင်ပါသည်။ ဒါဟာကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ histiocytes အားဖြင့်လုပ်ကြံခံခဲ့ရရာပေါ်တွင်မူတည်သည်။ အားလုံးနီးပါးအမှုပေါင်း Erdheim အရိုးစုပြောင်းလဲမှုများအားဖြင့်ထင်ရှားရောဂါ, ဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ်နှင့်အသားအရေအတွက်။ ဤရောဂါ၏ရောဂါလက္ခဏာများအနက်အောက်ပါချိုးဖောက်မှုများအထီးကျန်နိုင်ပါတယ်:

• Osteosclerosis periosteum ။ ဤသည်ထင်ရှားစွာလူနာအများစုအတွက်လက်ဆောင်ဖြစ်ပါတယ်။ မည်သို့ပင်ဆိုစေကာအများစုမှာကိစ္စများတွင်, ဒီလက္ခဏာလူနာမနှောက်ယှက်ပါဘူး။ ဤရောဂါခံစားနေရပြီးလူဦးသာသောအဘို့ကို, အကိုတွေ့ရှိရပါသည်၏ site များတွင်နာကျင်မှုညည်းညူ။
• Exophthalmos ။ ဒီရောဂါလက္ခဏာတွေဟာမကျြဆနောက်ကွယ်မှတည်ရှိသော space ၏ရှုံးနိမ့်၏ရလဒ်အဖြစ်ဖွံ့ဖြိုး။ ဒါ့အပြင် histiocytes ၏ပြန့်ပွားအဆိုပါ optic အာရုံကြောနှင့်ကြွက်သားများချုံ့ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့်အချို့လူနာများတွင် diplopia အဖြစ်လက္ခဏာလည်းရှိ၏။ တချို့ကလူနာတွေလိုပဲအမြင်တစ်ဦးကျဆင်းခြင်းကဖော်ပြခဲ့သည်။
• အဆိုပါ endocrine ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ Histiocytic စိမျ့။ သရုပ်ဆီးချိုရောဂါ insipidus (ရေငတ်ခြင်း, polyuria) ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုသည် ဇီဝဖြစ်စဉ်ရောဂါ။
• ရေအားလျှပ်စစ်နှင့် uteronefroz ။ ဤရွေ့ကားလက္ခဏာတွေကျောက်ကပ်နှင့် ureters ၏ histiocytic တစ်ရှူးချုံ့၏ရလဒ်အဖြစ်ဖွံ့ဖြိုး။
• အဆိုပါနှလုံးသွေးကြောစနစ်နှင့်အဆုတ်၏ရှုံးနိမ့်။
• မျက်တောင်နှင့် xanthoma အပေါ် Xanthelasma (အဆီ) ။ Neoplasms အားလုံးခန္ဓာကိုယ်ကျော်တည်ရှိပြီးနိုင်ပါသည်။

ရောဂါ Erdheim syndrome ရောဂါ

သံသယရှိသူ Erdheim-Chester ရောဂါကြောင့်အက၎င်း၏ရှားပါးဖြစ်ပျက်မှုနှင့်အခြားရောဂါဗေဒနှင့်အတူပေါ်ပေါက်နိုင်သည်ကိုသရုပ်၏ကြီးမားသောအရေအတွက်ခက်ခဲသည်။ အများစုကတော့, ထိုကဲ့သို့သော proptosis နှင့်နာကျင်မှုဟာအရိုးထဲမှာအဖြစ်ရေငတ်ခြင်းနှင့် polyuria ၏တဖြည်းဖြည်းချင်းဖှံ့ဖွိုးတိုးတအဖြစ်လက္ခဏာတွေပေါင်းစပ်ဖို့အာရုံစိုက်သင့်ပါတယ်။ စိမျ့၏ Foci ခြေလက်အင်္ဂါ, ဦးခေါင်းခွံ၏ X-ray တို့ကတွေ့ရှိနိုင်ပါတယ်။ ရောဂါသံသယရှိသည့်အခါလည်း, ခန္ပုံမှန်မဟုတ်သောစိမျ့ကြုံနေရသည်ဟုအလောင်းတွေဖျော်ဖြေနေသည်။ ထို့အပြင်ကြောင့် fundus စာမေးပွဲ, မှန် CT နှင့် MRI ဖျော်ဖြေ သည့် retroperitoneal အာကာသ၏။ ရောဂါဗေဒဒေသများ၏ခန္ cutaneous သရုပ် (xanthomas) အဲဒီမှာအထဲကယူသွားတတ်၏ပါ။ တစ်မျိုးဗီဇစာမေးပွဲနှင့်အတူရောဂါအတည်ပြုနိုင်ပါတယ်။

ရောဂါ Erdheim ကုသမှုအတွက်နည်းလမ်းများ

Erdheim ရောဂါ: ကုထုံးစတင်ချက်ချင်းရောဂါနောက်မှာဖြစ်သင့်ပါတယ်။ ယခုအချိန်တွင်ဤရောဂါ၏ကုသမှု "interferon" မညွှန်ကြားလျှော့ချဖြစ်ပါတယ်။ medicament ထိုးစိမျ့၏ foci ၏အရွယ်အစားပေါ်မူတည်ပါသည်။ ကတည်းကမကြာသေးမီက Mutant protooncogene တစ်ခု inhibitor ဖြစ်သောမူးယစ် "vemurafenib" လျှောက်လွှာတင်ခဲ့တယ်။ အဆိုပါလက်တွေ့, လက်ခဏာကုထုံးအပေါ်မူတည်ပြီးအပြင်။ ရောဂါဟောကိန်းစီးဆင်းမှုဖြစ်ရပ်၎င်း၏နှုန်းမှာအပျေါမှာမူတည်သည်။ Exophthalmos နှင့်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာစနစ်၏ရှုံးနိမ့်မှုရှုံးသောအခါအရိပ်လက္ခဏာဟုယူဆနေကြသည်။