Langerhans ဆဲလ် histiocytosis: အကြောင်းရင်းများနှင့်ကုသရေး

Langerhans ဆဲလ် - ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်၏ပုံမှန်အခြေအနေများအတွက်တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းဖြစ်ကြောင်းသွေးဖြူဆဲလ်ဗိုင်းရပ်စ်များ, ဘက်တီးရီးယားနှင့်အခြားအန္တရာယ်ရှိသောသေးငယ်သောဇီဝသက်ရှိဆန့်ကျင်ခန္ဓာကိုယ်ကာကွယ်အတွက်အရေးပါသောအခန်းကဏ္ဍမှ။ သူတို့ဟာ lymph node များ, သရက်ရွက်, ရိုးတွင်းခြင်ဆီနှင့်အဆုတ်, အရေပြားမှာတွေ့ရှိရသည်။

Langerhans ဆဲလ် histiocytosis ကဘာလဲ?

ယခင်က histiocytosis X ကိုအဖြစ်လူသိများသည်ဤရောဂါ, ခုနှစ်, Langerhan ဆဲလ်ရောဂါဗေဒစကေးအတွက်ပွားဖို့ကိုစတင်ပါ။ အဲဒီအစားခန္ဓာကိုယ်ကာကွယ်၏, ဤဆဲလ်၏ကြီးမားသောပြင်းအားတစ်ရှူး၏သမာဓိကိုထိခိုက်ခြင်းနှင့်ပင်သူတို့ကိုဖျက်ဆီးနှင့်။ အများစုမှာမကြာခဏအရိုး, အဆုတ်နှင့်အသည်းကနေခံစားနေကြရသည်။ ဒီဆဲလ်ပြန့်ပွားကင်ဆာနှင့်အတူဘုံ၌များစွာသောရှိပါတယ်ပေမယ့်လည်းအများစုသုတေသီများကကင်ဆာ histiocytosis X ကိုပုံစံမယုံကြည်ကြဘူး။ ဤအခြေအနေတွင်အဓိကကွာခြားအင်္ဂါရပ်, ရန်လိုဆဲလ်များ၏ပုံမှန်တည်ဆောက်ပုံကိုအသိအမှတ်ပြုခြင်းနှင့်တစ်ခုတည်းသောပြဿနာကသူတို့ရဲ့အရှိန်မြှတိုးတက်မှုနှုန်းသည်။ လောလောဆယ် Langerhans ဆဲလ် histiocytosis (ကလေးများအတွက်ကြောင့်သတိပြုသင့်ပါတယ်, ဒါကြောင့်အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင်ထက်ပိုဘုံဖြစ်ပါသည်) ခုခံအားဆဲလ်များလွန်းလျင်မြန်စွာများပြားခြင်းနှင့်ပတ်ဝန်းကျင်တစ်ရှူးမှရောင်ရမ်းခြင်းနှင့်ပျက်စီးခြင်းကိုဖြစ်စေမထွက်ရ, ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်၏ရောဂါအသိအမှတ်ပြုသည်။

ဒီရောဂါဟာခန္ဓာကိုယ်မဆိုတစ်စိတ်တစ်ပိုင်းနှင့်မဆိုကိုယ်အင်္ဂါအတွက်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့တတ်နိုင်သည်။ သူကတောင်တစ်ပြိုင်နက်အများအပြားကွဲပြားခြားနားသောဒေသများရှိဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ အများဆုံးကိစ္စများတွင်, သို့သော်ရောဂါဗေဒသာအသက်နှစ်နှစ်နှစ်အောက်ကလေးများအတွက်ကိုယ်ခန္ဓာ၏မျိုးစုံစနစ်များကိုသာသက်ရောက်သည်။ တိုက်ပိတ်ကိုတွေ့ရှိရပါသည်ကလေးများနှင့်လူကြီးများနှစ်ဦးစလုံး၌တွေ့နေကြပါတယ်။

အကြောင်းပြချက်

ထိုကဲ့သို့သောရောဂါဗေဒလည်းမရှိအဘယ်ကြောင့်ဒါဟာမသိရသေးပေ။ ပတ်ဝန်းကျင်အတွက်သာမန်ကိစ္စအများစုဖြစ်ဖွယ်ရှိတဲ့ကြင်နာ, ဖြစ်နိုင်သည်ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ဖြင့်အလွန်အကျွံပြင်းထန်သောတုံ့ပြန်မှုဖြစ်စေတဲ့ရောဂါများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုတွန်းအားပေးသောတဲ့ဗိုင်းရပ်စ်ပိုးကူးစက်မှု: သို့သော်သိပ္ပံပညာရှင်များအောက်ပါအယူအဆ၏စိစစ်အတည်ပြုအပေါ်အာရုံစူးစိုက်ကြပါပြီ။ သို့သော်ဖော်ထုတ်ခြင်းမှဘာသာရပ်ယခုအချိန်တွင်ရောဂါတိုက်ရိုက်ရင်းမြစ်။ တဦးတည်းလူသိများလေ့လာရေးစိတ်ဝင်စားဖွယ်ဖြစ်ပါသည်: နီးပါးအဆုတ်အတွက်ဒေသတွင်းရောဂါအားလုံးကိုလူနာတက်ကြွသို့မဟုတ်ဟောင်းတဦးစီးကရက်ဆေးလိပ်သောက်သူများဖြစ်ကြသည်။ မည်သို့ပင်ဆိုစေလူ့အဖွဲ့အစည်းအတွင်းဆေးလိပ်၏ဒြပ်ထုဖြန့်ဖြူးသည်အလွန်ရှားပါးသော Langerhans histiocytosis ပင်လျှင်။ ဒါကြောင့်မကြာခဏတစ်ဦးနာမကျန်းဖြစ်ပြီးအဆုတ်ကိုထိခိုက်ပါဘူးဘာလို့လဲဆိုတော့အဆိုပါအကြောင်းပြချက်မဟုတ်ဘဲတူသောအန္တရာယ်အချက်များများ၏စာရင်းထဲတွင်စီးကရက်များအသုံးပြုခြင်းတို့ပါဝင်သည်။ အများဆုံးဖွယ်ရှိအယူအဆကရှားရှားပါးပါးမျိုးရိုးဗီဇစိတ်ပိုင်းဖြတ်ဓာတ်နှင့်အတူလူနာအတွက် Langerhans ဆဲလ်သဘောပေါက်ပြန့်ပွားဆေးလိပ်၏ဆိုးကျိုးများကိုသောကွောငျ့ဖွစျသညျ။ အခြားသီအိုရီအရ, ရောဂါ၏အမြစ်အကြောင်းရင်းမှာပင်ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ကမမှန်တည်ရှိသည်။

ပျံ့နှံ့

ရောဂါစဉ်းစားရှားပါးသည်နှင့် 250 တထောင်ကလေးများနှင့်သန်းအရွယ်ရောက်ပြီးသူတစ်ဦးလျှင်တဦးတည်းကိစ္စများအတွက်အကြောင်းကိုတဦးတည်းအမှု၌တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ရောဂါမဆိုအသက်အရွယ်မှာပေါ်ပေါက်နိုင်ပေမဲ့, ကအများဆုံးမကြာခဏကလေးများနှင့်ဆယ်ကျော်သက်များတွင်ရောဂါနှင့်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 70% 17 နှစ် histiocytosis အသက်အရွယ်ဖော်ထုတ်အတွက်ပေါ်ပေါက်ပါတယ်။ လူနာအငယ်ဆုံးအသက်အရွယ်အုပ်စု, စာရင်းဇယားများထဲမှသုံးနှစ်ကနေအသက်ထ။

ရောဂါပုံစံ

ကလေးများနှင့်လူကြီးများအတွက် Langerhans ဆဲလ် histiocytosis ယခင်ကလွတ်လပ်သောရောဂါဗေဒစဉ်းစား 3 ပုံစံများပါဝငျသညျ။ ဒါဟာ eosinophilic granuloma, Henda ရောဂါ - Shyullera - ခရစ်ယာန်ရောဂါနှင့်စာတစ်စောင် - Siwa ။

ရောဂါလက္ခဏာ

ဒီရောဂါကအောက်ပါအင်္ဂါရပ်များအားဖြင့်ကိုယ်နှိုက်ကိုထင်ရှားစွာပြနိုင်သည်

• persistent နာကျင်မှုများနှင့်အထူးသဖြင့်သင့်ရဲ့လက်မောင်းသို့မဟုတ်ခြေထောက်ထဲမှာ, အရိုးထဲမှာရောင်ရမ်းခြင်း,
• တစ်အရိုးအတွက်အက်ကွဲ, ကပုဂ္ဂိုလ်ရေးဒဏ်ရာအားဖြင့်ရှေ့ပြေးတစ်ခုသို့မဟုတ်အလင်းဖြင့်ရှေ့ပြေးမပါ, အထူးသဖြင့်လျှင်, အနည်းငယ်ထိုးနှက်;
• ကလေးများအတွက် Langerhans ဆဲလ် histiocytosis မေးရိုး၏အရိုးကိုပြန့်နှံ့ခဲ့ပြီးရှိရာကိစ္စများတွင်အံသွားအကြားအကြီးစားကွာဟချက်;
• နားကိုရောဂါကူးစက်သို့မဟုတ်နားကိုဆင်း, ရောဂါနားအနီးရှိဦးခေါင်းခွံ၏အရိုးတို့ကိုထိခိုက်မူလျှင်,
• ဦးစားကတော့တင်ပါးဒါမှမဟုတ်ဦးရေပြားပေါ်ဒေသသုံးအဖြစ်ပြန်ဆိုအသားအရေအဖု;
• lymphadenopathy;
• အချို့ကိစ္စများတွင်ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုကမောက်ကမဖြစ်မှုလက္ခဏာအားဖြင့်လိုက်ပါသွားမည်အကြောင်းအရာအသည်းပျတိုး, (အရေပြားနှင့်မျက်လုံးအဝါရောင် (အသားဝါ) သို့မဟုတ်ဝမ်းဗိုက်အတွင်းရှိအရည်၏ရောဂါဗေဒစုဆောင်းခြင်း - ascites);
• exophthalmos - ရှေ့ဆက်မကျြဆ၏ရွှေ့ပြောင်းခံရမျက်စိကိုများ၏ဒေသခံနှင့်အတူကြောင့် histiocytosis;
• အသက်ရှုခြင်းနှင့်ချောင်းဆိုးခြင်း၏ရင်ကြပ်, တွေ့ရှိရပါသည်နှင့်အတူအဆုတ်;
• နှေးကွေးသောတိုးတက်မှုနှင့်ဟော်မုန်းမညီမမျှကြောင့်အလွန်အကျွံဆီးသွားခြင်း။

ရောဂါလျော့နည်းအများဆုံးလက္ခဏာတွေပါပဲ:

• အဖျား;
• ကိုယ်အလေးချိန်;
• စိတ်တိုတာတွေ;
• အလေးချိန်ကိုင်နဲ့ပုံသဏ္ဍာန်ထဲမှာကိုယျခန်ဓာကိုစောင့်ရှောက်ရန်နိုင်စွမ်းမရှိခြင်း။

ရောဂါရှာဖွေရေး

Langerhans ဆဲလ် histiocytosis (ဒီရောဂါဓာတ်ပုံသရုပ်တော်တော်မျက်မှောက်မဟုတ်ပါဘူး) အတော်လေးရှားပါးသည်နှင့်များစွာသောအခြားရောဂါများလက္ခဏာများများအတွက်အလွယ်တကူမှားဖြစ်ကြောင်းလက္ခဏာများဖော်ပြနေသည်ကတည်းကရောဂါလက္ခဏာတွေကိုမကြာခဏရှုပ်ထွေးဖြစ်ပါတယ်နှင့်အချိန်ကြာပါတယ်။ ဆရာဝန်တစ်ဦးဖြစ်နိုင်ဖွယ်ပိုပြီးထိထိရောက်ရောက်ရည်ရွယ် histiocytosis ခွဲခြားရန်သင့်အားအခြားရောဂါများနှင့်ပတ်သက်သောမေးခွန်းများကိုမမေးပါလိမ့်မယ်ဒါကြောင့်ဖြစ်ပါသည်။

အဆိုပါမူလတန်းအဖြေရှာတဲ့စုံစမ်းစစ်ဆေးဆရာဝန်ခြုံငုံကျန်းမာရေးအကဲဖြတ်ထားပါသည်နှင့်ရောဂါ၏ရောဂါလက္ခဏာများပေါ်လာဘယ်မှာအဲဒီဒေသတွေမှာအထူးအာရုံကိုချေထားတဲ့အတွက်ပုံမှန်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲဖြစ်ပါသည်။ လူနာအရိုးထဲမှာနာကျင်မှုတွေ့ကြုံဒါမှမဟုတ်အရိုးထဲမှာရောင်ရမ်းခြင်း၏ညညျးညူလျှင်, ဆရာဝန်တစ်ဦးစံ X-ray နဲ့အရိုး scintigraphy သတ်မှတ်လိမ့်မည်။ X-ray lytic ကိုတွေ့ရှိရပါသည်ဟုခေါ်တွင်ကျိုးသောအဘို့ကိုထုတ်ဖေါ်နှင့် scintigraphy အရိုးလွတ်လပ်စွာ recover ဖို့ကြိုးစားပါတယ်ရှိရာဒဏ်ရာ၏ဧရိယာကိုဆုံးဖြတ်ရန်ပါလိမ့်မယ်။

Method ကို ကွန်ပျူတာက Tomography (မှန် CT) အဆိုပါဆရာဝန်ကအဖျက်ပြောင်းလဲမှုများအိတ်ကပ်အဲဒီမှာဖြစ်နိုင်သည်ကြောင်းသံသယရှိရှိရာကိစ္စများတွင်နောက်ကျောနှင့်ထွင်ထားတဲ၏လေ့လာမှုမှာအသုံးပြုခဲ့ပါတယ်။ အသည်းကမောက်ကမဖြစ်မှု၏တဲ့အခါမှာရောဂါလက္ခဏာပြ, သွေးစမ်းသပ်မှုများလိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ အဆုတ်ပျက်စီးမှုလက္ခဏာရှိပါတယ်ရှိလျှင်, သို့မဟုတ်ကနဦးဆေးစစ်၏အခြေခံပေါ်မှာအထူးကု Langerhans ဆဲလ် histiocytosis အဆုတ်ထဲမှာပြသအံ့သောငှါသံသယရှိရှိရာကိစ္စများတွင်, X-ray သို့မဟုတ်ကွန်ပျူတာသတ်မှတ် ရင်ဘတ်၏ tomography ။ ဦးခေါင်း၏မှန် CT scan ဦးနှောက်၏ပြည်နယ်အကဲဖြတ်ရန်ဖျော်ဖြေခဲ့ပါတယ်။ အသစ် Visual နည်းပညာ, ပေ (positron ထုတ်လွှတ် tomography) လည်းအသုံးဝင်စေနိုင်ပါတယ်။

သငျသညျ (ဓါတ်ပုံများကိုကြည့်ပါ။ ဆောင်းပါး၏အစအဦးမှာ) ကလေးများအတွက် Langerhans ဆဲလ် histiocytosis သံသယ အကယ်. ဒီယူဆရောဂါအတည်ပြုပေးရန်သာနည်းလမ်းဖြစ်ပါတယ်အဖြစ်ခန္လိုအပ်သောဖြစ်နိုင်သည်။ ဒီလုပ်ထုံးလုပ်နည်းမှာတော့ဆရာဝန်ဓာတ်ခွဲခန်းထဲမှာလေ့လာခဲ့ခံရဖို့တစ်ရှူးသို့မဟုတ်အရိုး၏သေးငယ်တဲ့နမူနာဖယ်ရှားပေးပါသည်။ သွေ့ခြောက်သောအရိုး, အရေပြားနှင့် lymph node များ: အများအားဖြင့်, ဇီဝပစ္စည်းနမူနာရှိရာတိုက်ရိုက်ဒေသခံစံနှုန်းသတ်မှတ်ထားသော Langerhans ဆဲလ် histiocytosis ဒေသများထံမှထုတ်ယူသည်။ အသွေးအားစမ်းသပ်မှုရိုးတွင်းခြင်ဆီထိခိုက်နစ်နာရှိမရှိဆုံးဖြတ်ရန်ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။

ရှည်ကြာခြင်း

ဒါဟာဘယ်လောက်မြန်မြန်ရောဂါနှင့်ဘယ်လိုသူ့ဟာသူကိုထင်ရှားစွာပြကြလိမ့်မည်ကိုခန့်မှန်းရန်ခက်ခဲသည်။ အချို့ကိစ္စများတွင်, ရောဂါဗေဒသူ့ဟာသူပျောက်ကွယ်သွားနှင့်ဆေးဝါးဝင်ရောက်စွက်ဖက်မှုမလိုအပ်ပါဘူး။ အဆိုပါချိုးဖောက်မှုတဦးတည်းဧရိယာ (အရိုးသို့မဟုတ်အရေပြားအတွက်) တွင်ဒေသသုံးအဖြစ်ပြန်ဆိုသောအခါ, ဒါမှမဟုတ်အဆုတ်ပျက်စီးမှုနှင့်အတူတစ်ဦးဆေးလိပ်သောက်စီးကရက်လောင်မှတာတွေရပ်စဲသောအခါဤတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ သို့ရာတွင်ထိုသို့ကိုလည်းရောဂါဆိုးဝါးကြောင်းဖြစ်ပျက်; သညျ့ proliferating ဆဲလ်စုဆောင်းခြင်းတစ်ချိန်တည်းမှာကွဲပြားခြားနားသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါသို့မဟုတ်ကိုယ်ခန္ဓာအစိတ်အပိုင်းများနံပါတ်တိုက်ခိုက်နေကြသောအခါအသေခံရှိသူများကိစ္စများတွင်ခန့်မှန်းနိုင်ပါသည်။ အဆိုပါဆေးလိပ်သောက်၏ကျန်းမာရေးပြည်နယ်ဖြတ်တဲ့အခါမှသာတိုးတက်စေရန်စတင်ခဲ့သည်။

ကြိုတင်ကာကွယ်ရေး

ကတည်းကချိုးဖောက်မှုများများ၏အကြောင်းရင်းယခုအချိန်အထိအဘယ်သူမျှမထိရောက်သောကာကွယ်တားဆီးရေးအစီအမံလည်းမရှိ, နက်နဲသောအရာတခုကိုနေဆဲဖြစ်သည်။ သို့သော်အဆုတ်တစ်ခုစွဲတက်ပေးခြင်း, သာစီးကရက်ဆေးလိပ်ရန်ပရိသတ်များမှာထိခိုက်ဖြစ်ကြောင်းပေးထားအဆုတ်အတွက်ဒေသခံစံနှုန်းကိုက်ညီမယ့်ကြိုတင်ကာကွယ် histiocytosis အဖြစ်ရှုမြင်နိုင်ပါသည်။

ကုသမှု

လူနာ "Langerhans ဆဲလ် histiocytosis" ၏အတည်ပြုချက်ရောဂါရှိပါတယ်လျှင်, ကုသဖောက်ဖျက်၏ပြင်းထန်မှုနှင့်အတိုင်းအတာအပေါ်မူတည်ပါလိမ့်မယ်။

မူမမှန်ကိုယ်ခန္ဓာ၏တစ်ဦးတည်းသာစနစ်တွင်တွေ့ရှိလျှင်, ဆရာဝန်အထူးသဖြင့် "Prednisolone" corticosteroids သတ်မှတ်ပါလိမ့်မယ်။ ထို့အပြင်သငျသညျဓာတုကုထုံးတစ်ခုသင်တန်းကိုခံယူဖို့ရှိသည်လိမ့်မည်။ ထို့အပြင်ခုနှစ်, curettage ဖယ်ရှားအရိုး၏ဘေးဒဏ်သင့်ဒေသသို့ - scraping ။ ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုအေးဂျင့် - ရောဂါဗေဒ accrescent ဆဲလ်တွေအရေပြားတဦးတည်းဧရိယာ၌အာရုံစိုက်နေတယ်ဆိုရင်, ရောဂါဘေးဒဏ်သင့်ဒေသသို့နိုက်ထရိုဂျင်မုန်ညင်းဖုံးအုပ်ခြင်းဖြင့်ပျောက်ကင်းအောင်ကုသနိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာ "Methotrexate" ကိုလည်းအသုံးပြုပါသည်။ Radiotherapy အရိုးရောဂါ (ဥပမာ, အထက်ခြေထောက်တွင်သို့မဟုတ်ကျောရိုးအတွက်) တပြင်လုံးကိုအရိုးစုအပိုင်းအစ၏အားနည်းမှဦးဆောင်ရှိရာကိစ္စများတွင်အုပ်ချုပ်သည်။ ကျောရိုးအပေါ် Musculo-ပလပ်စတစ်ခွဲစိတ်မှု - ပေါင်းစပ် - အခါသားအိမ်ခေါင်းကင်ဆာဒေသတွင်း၌အရိုးတည်ငြိမ်မှုအကြံပြုသည်။

ယေဘူယျ (စနစ်တကျ) Langerhans ဆဲလ် histiocytosis - တစ်ဦးပိုပြီးလေးနက်ခွအေနအေ။ ဓာတုကုထုံးကုသမှုအတွက်ကိုလည်း၎င်း၏ထိရောက်မှုကိုသိသိသာသာတစ်ခုတည်းကိုတွေ့ရှိရပါသည်နှင့်အတူကုထုံးနှင့်နှိုင်းယှဉ်ပါလျှော့ချဖြစ်ပါတယ်, သို့သော်, လျှောက်ထားနိုင်ပါသည်။ ကျွမ်းကျင်သူများကအများအပြားမူးယစ်ဆေး၏ထိရောက်မှုကိုဆန်းစစ်သော်လည်း, အကောင်းဆုံးဆေးကုသမှုသေးတွေ့ရှိခြင်းမရှိသေးပေ။ မည်သို့ပင်ဆိုစေကာ, ထိုရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုစောင့်ကြည့်နိုင်ရန်အတွက်သင့်ဆရာဝန်ကအောက်ပါနည်းလမ်းများထဲမှတစ်ခုသတ်မှတ်နိုင်တယ်:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate" ။

အချို့ကိစ္စများတွင်ဆရာဝန်များကအသည်းအစားထိုး, ရိုးတွင်းခြင်ဆီ, ဒါမှမဟုတ်အဆုတ်အကြံပြုပေမယ့်အကောင်းဆုံးအပေါ်သုတေသီများသဘောတူညီမှုအကြား အင်္ဂါအစားထိုး histiocytosis နှင့်အတူလူနာသေးရောက်ရှိနိုင်ခြင်းမရှိသေးပေ။

ဆရာဝန်တစ်ဦးကိုမြင်သည့်အခါ?

သငျသညျအမြိုးသားတို့အတွက် Langerhans ဆဲလ် histiocytosis သံသယရှိလျှင်သင့်ရဲ့အဓိကစောင့်ရှောက်မှုကလေးအထူးကုဆက်သွယ်နိုင်ပါသည်ရန်သေချာစေပါ။ Ocular လက္ခဏာတွေ, နာကျင်မှုဒါမှမဟုတ်အရိုးထဲမှာရောင်ရမ်းခြင်း, နာတာရှည်အရေပြားအဖုဒီရှားပါးရောဂါ၏လက္ခဏာများဖြစ်ကြသည်။ လူကြီးများတွင်ဤရောဂါလက္ခဏာတွေသို့မဟုတ်ရောဂါဗေဒမဆိုပါလျှင်ဆရာဝန်တစ်ဦးနှင့်တိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။