ကျန်းမာခြင်း, ရောဂါများနှင့်အခြေအနေများ

Goldenhar syndrome ရောဂါ: ဖော်ပြချက်, အကြောင်းတရားများ, ရောဂါလက္ခဏာနှင့်အမွေကုသမှု

Goldenhar syndrome ရောဂါ - တစ်မျိုးရိုးလိုက်ရောဂါ okuloaurikulovertebralnoy ဒေသ, ပထမဦးဆုံးနှင့်ဒုတိယ Gill မုတ်ကနေထွက်ရှိတဲ့အဆိုပါအဆောက်အဦ၏ရှုံးနိမ့် ie ။ ဒါဟာအမေရိကန်ဆရာဝန် Goldenhar အားဖြင့် 1952 ခုနှစ်တွင်ဖော်ပြထားခဲ့သည်။ ဤသည်ကိုအများဆုံးမကြာခဏဒါပေါ်မျက်နှာ၏တစ်ဖက်သတ် hypoplasia, ပုံမှန်မဟုတ်သောနား, မျက်တောင်, သွားတွေ, အရိုးများနှင့်အသံထွက်အရာအတွက်အမွေဆက်ခံလူ့ရောဂါဖြစ်ပါသည်။ ဃ

Goldenhar syndrome ရောဂါ

Goldenhar syndrome ရောဂါပထမဦးဆုံးနှစ်လယ်ပိုင်းနှစ်ဆယ်ရာစုတှငျဖျောပွထားခဲ့ပါတယ်။ သို့သော်၎င်း၏အမည်ကိုဆင်းသက်လာရာ၏နာမတော်အားဖြင့်တစ်ဦးကိုသီးခြားရောဂါအတွက်နောက်ပိုင်းတွင်အမေရိကန်ဆရာဝန်အထီးကျန်။ အဆိုပါဖြစ်ပွားမှု၏ 1: 3000-5000 ။ ကမ္ဘာတဝှမ်း, ဒီရောဂါအနည်းငယ်ဖြစ်ပွားမှုမှတ်တမ်းတင်ခဲ့တယ်။

syndrome ရောဂါသရုပ်

Goldenhar syndrome ရောဂါပြင်ပကွဲလွဲချက်များ၏ပုံစံအတွက်ထင်ရှားနေသည်။ ဒါဟာဝိသေသကြီးထွားလာခြင်းသည်ရှိခြင်းပုံပျက်သော auricles လေ့လာတွေ့ရှိသောအခါ။ သူတို့က, ပြားချပ်ချပ်သို့မဟုတ်ပြူးဖြစ်တစ်ဦးတည်းသာနားကိုထိခိုက်စေသို့မဟုတ်နှစ်ဖက်စလုံးအပေါ် symmetry ကိုချိုးဖျက်နိုင်ပါ။ တစ်ခါတစ်ရံတစ်ဦးမဲ့ကြည့်ရရှိသည်ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦး၏ရလဒ်အဖြစ်သူ၏ခံတွင်း၏ထောင့်မှချိတ်ဆက်။ နားရွက်ကိုမကြာခဏပြင်းပြင်းထန်ထန်ပုံပျက်နေကြတယ်, တခါတရံနားတူးမြောင်းသို့မဟုတ် fistula ၏ရှေ့မှောက်တွင်၏ကျဉ်းလည်းမရှိ။

ကြောင့်အောက်ပိုင်းမေးရိုး၏ဖွံ့ဖြိုးမှုနောက်ကျဖို့မကြာခဏအချိုးမညီဖြစ်ပါတယ်ရင်ဆိုင်နေကြရသည်။ မျက်စိကိုနှင့်မျက်တောင်အတွက်ကွဲလွဲချက်များအမျိုးမျိုးရှိပါတယ်။ သူတို့ကတဦးတည်းတဖက်သတ်၏ syndrome ရောဂါကြောင့်ထိခိုက်, ဒါပေမယ့်အားလုံးအများစုနိုင်ပါသည် - နှစ်ဖက်စလုံးကပေါ်မှာ။ ကျောရိုးကအမြဲမဖြစ်ဒီရောဂါအတွက်ထိခိုက်နေပါတယ်။ သင်ဆဲကွဲလွဲချက်များကထိမိလျှင်မူကား, ထိုသားအိမ်ခေါင်းကင်ဆာအရိုးသူ၏ဦးခေါင်း၏နောက်ကျောနှင့်အတူ fused, ဒါမှမဟုတ်တစ်ဦးချင်းစီကတခြားနှင့်အတူနေကြသည်။

ကွဲအာခေါင်များတွင်သိသိသာသာပြီးစိတ်ပျက်သောလျှာနှင့်သွားတိုးတက်မှုနှုန်းဖြာနိုင်ပါတယ်။ မကြာခဏမန်နီးဖက်စ်နှင့်အတူလူနာအတွက် ဉာဏ်ရည်ဖွံ့ဖြိုးမှု။ ၎င်း၏ဒီဂရီကွဲပြားခြားနားနိုင်ပါတယ်။ သို့သော်ဉာဏ်ရည်ဖွံ့ဖြိုးမှုရှိနေတုန်းပဲလူနာကသာတစ်ဆယ်ရာခိုင်နှုန်းကိုဖြစ်ပါတယ်။

ရောဂါ၏အကြောင်းရင်း

Goldenhar syndrome ရောဂါစုံစမ်းစစ်ဆေးအလုံအလောက်မဟုတ်ပါဘူး။ သို့သော်အများဆုံးပညာရှင်များသည်၎င်း၏ဖြစ်ပျက်မှုများအတွက်အကြောင်းရင်းဗီဇဖြစ်ကြောင်းသဘောတူသည်။ အများဆုံးကိစ္စများတွင်ကြိုကြားကြိုကြားရောဂါ၏သဘောသဘာဝ။

အဘယ်ကြောင့်ပါသေး Goldenhar syndrome ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်သလဲ အဆိုပါအကြောင်းပြချက်ဖုံးလွှမ်းခြင်းနှင့် consanguineous မိဘများနိုင်ပါသည်။ ဒါပေမယ့်ရောဂါအတွက်အရေးပါသောအခန်းကဏ္ဍကလေးသို့မဟုတ်၏ဟောင်းတစ်ဦးကိုယ်ဝန်ဖျက်ချလူနာမိခင်ကစားစေခြင်းငှါ teratogenic အချက်များ, အစောပိုင်းကိုယ်ဝန်အတွက်ဖြစ်ပွားခဲ့သည်ရာ။ ထို့အပြင်, ဒီ syndrome ရောဂါနှင့်အတူကလေးတစ်ဦးရှိခြင်းများအတွက်အကြောင်းပြချက်ကောင်းကောင်းမိခင်များတွင်အဝလွန်ခြင်းသို့မဟုတ်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်နိုင်သည်။

အမွေဥစ္စာကို syndrome ရောဂါ

အမွေဥစ္စာကို Goldenhar syndrome ရောဂါတခု autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုသို့မဟုတ်ကြီးစိုးဖက်ရှင်အတွက်မှတဆင့်ကူးစက်သောဖြစ်ပါတယ်။ အခြို့သောခရိုမိုဆုမ်းအတွက်ကျန်နေသေးသည်။ တစ်ခါတစ်ရံတဲ့အခါ syndrome ရောဂါဖော်ထုတ်ဗီဇ mutation GSC ။ အကယ်. mutation ကိုထိခိုက်မယ့်မျိုးဗီဇပင် TCOF1 တစ်ခုကိုဆောင်ဖို့ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏အပိုဆောင်း syndrome ရောဂါသစ္စာပျက်-Collins ။

အဆိုပါရောဂါ၏ရောဂါ

Goldenhar syndrome ရောဂါရှာဖွေရေးမှာအများအပြားလုပျထုံးလုပျနညျးသက်ဆိုင်ပါသည်။ တဦးတည်း၏သူတို့ကို - လေ့လာမှု၏ကြားနာမှု။ ဒါဟာထိခိုက်နစ်နာဘက်မှာနားပင်း၏ဒီဂရီကိုဆုံးဖြတ်ရန်ကူညီပေးသည်။ ကလေးသူငယ်အခနောက်ပိုင်းတွင်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့်မိန့်ခွန်းဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်နောက်ကွယ်မှကျဆင်းသွားကြောင်းဒါကြောင့်တတ်နိုင်သလောက်မြန်မြန်ပြုရပေမည်။

အစောပိုင်းနှစ်အရွယ်မှာကလေးများအာရုံအလားအလာ, ဦးနှောက်တုံ့ပြန်မှုနှင့် modulated တန်ချိန်စမ်းသပ်ပြီးနေကြသည်။ စာမေးပွဲထိုသူငယ်စဉ်ကအိပ်ပျော်ခြင်း။ အဘို့အဟောင်းများကိုသားသမီးတို့အဘို့ရောဂါ၏ကြားနာမှုမိန့်ခွန်း audiometry သည်အသုံးစဉ်အတွင်းဂိမ်း။ ဒီ syndrome ရောဂါနှင့်အတူပုံမှန်အားဖြင့်အရှုံးကြားနာ၏ကွဲပြားဒီဂရီဖော်ပြသည်။ ကြားနာ၏ရောဂါခုနစ်နှစ်များအတွက်တစ်နှစ်နှစ်ကြိမ်ကောက်ယူရပါမည်။

အသက်သုံးနှစ်ကအထက်ကလေးမြားအတှကျကငျြးပခဲ့သောယာယီဒေသများ၏အထက်အသုံးပြုတွက်ချက် tomography, အပြင်။ Goldenhar syndrome ရောဂါ, အထက်အနည်းငယ်သောရောဂါဗေဒ၏ဖော်ပြချက်ဆရာဝန်တစ်ဦးတို့ကစဉ်ဆက်မပြတ်စာမေးပွဲခံယူသင့်ပါတယ်တဲ့သူတစ်ဦးကကလေးတစ်:

နှလုံးအထူးကု;
မိန့်ခွန်းကုထုံး;
မျိုးရိုးဗီဇ;
ခွဲစိတ်ဆရာဝန်;
အရိုး;
မိန့်ခွန်းရောဂါဗေဒ;
အထူးကု;
နှောက်နှင့်အာရုံကြောပါရဂူ။

အဆိုပါရောဂါ Goldenhar ၏ကုသမှု

Goldenhar syndrome ရောဂါတွေ့ရှိသည့်အခါသောကြောင့်မျက်နှာနှင့်ကျောရိုးရှိသတ္တဝါကွဲလွဲချက်များ၏အမျိုးမျိုး၏, ကုသမှုသဘာဝ Multi-စည်းကမ်းဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ multi-ဇာတ်စင်သည်နှင့်ရောဂါဗေဒ၏ပမာဏပေါ်တွင်မူတည်သည်။ အကယ်. အမှုသည်လွယ်ကူသောသူငယ်သည်အောက်ရှိကြီးကြပ်မှုသာသုံးနှစ်ကပါ, ထို့နောက်ကိုစတင်မေးရိုးကုသမှုနှင့်ခွဲစိတ်။ အမှုတစ်ခုရှုပ်ထွေးပြီးရောဂါ (ကွဲအာခေါင်, မေးရိုးချွတ်ယွင်း, ဒါကြောင့်အပေါ်) ဖြစ်ပါသည်လျှင်, ကုသမှုတစ်ဦးကွဲပြားခြားနားအစီအစဉ်မှာသောအရပ်ကြာပါသည်။ ပထမဦးစွာလုပ်ငန်းလည်ပတ်ဖျော်ဖြေကြသည် - အသက်နှစ်နှစ်အများဆုံး။ သာသောနောက်ရှုပ်ထွေးကုသမှုထွက်သယ်ဆောင်။

Goldenhar syndrome ရောဂါ (hemifacial microsomia) အမြဲခွဲစိတ်ကုသမှုလိုအပ်သည်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, အတော်ကြာအဆင့်ဆင့်ခွဲခြား:

ချုံ့-အာရုံ osteogenesis;
TMJ arthroplasty;
အောက်ပိုင်းနှင့်အထက်ပိုင်းမေးရိုး၏ osteotomy;
ပလပ်စတစ်ခွဲစိတ်။

အဘို့အမေးရိုးအဆင့်ဆင့်လေ့မှတားဆီးဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးအတွက်အမျိုးမျိုး asymmetries ၏မေးရိုး, ပပျောက်ရေးအတွက် ၏ malocclusion, ပြင်ဆင်မှုတို့၏သွားနှင့် မျက်နှာကြွက်သား များအတွက်စစ်ဆင်ရေး။

Goldenhar syndrome ရောဂါ: မေးရိုးကုသမှု

မေးရိုးကုသမှုကိုက်သုံးခုအဆင့်သို့ကွဲပြား:

နို့။
အစားထိုး။
အမြဲတမ်း။

ပထမအဆင့်အရေးကြီးဆုံးဖြစ်ပါတယ်။ သူ့မိဘများ၏ထိုအချိန်တွင်ပထမဦးဆုံးဒုတိယ၎င်း၏ပြင်းထန်မှုနှင့်ဖြစ်နိုင်သမျှနောက်ဆက်တွဲအန္တရာယ်များနှင့်ရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုအစီရင်ခံထားသည်။ လိုအပ်သောခံတွင်းသန့်ရှင်းရေးဆကျသှယျနှင့်ကလေးလိုက်နာရဦးမည်ဖြစ်သည်။ ကလေးချက်ချင်းအချိန်မီကုသမှုလက်ခံရရှိခြင်းမရှိသေးပါခင်ဗျားလျှင်, အသက်အရွယ်နှင့်အတူကမျက်နှာကို၏အရိုးဖွံ့ဖြိုးမှုနောက်ကျပြသနိုင်ပါသည်။ ထိုသို့တိုးပါလိမ့်မယ်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှတစ်ဦးပုံမှန်မဟုတ်သောကိုက် ပို. ပို. ထင်ရှားသောဖြစ်လာပါလိမ့်မယ်။ မျိုနှင့်ဝါးကလေးသည်အလိုတော်အပိုခက်။ ထိုချို့ယွင်း၏ရလဒ်အဖြစ် - မိဘများနှင့်သားသမီးများ၏စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာစိတ်ဒဏ်ရာ။

ပထမအဆင့်၏ကုသမှုခုနှစ်တွင်ဖြုတ် elastic မေးရိုးများနှင့်ပန်းကန်အစုံအသုံးပြုကြသည်။ လိုက်လျောညီထွေဖြစ်အောင်သူတို့ကိုသုံးပြီးဖို့အသုံးရဖို့သူတို့ကိုကူညီအထူး devices များနှင့်တကွသူငယ်ကြှမျးဝငျဖို့ - ဤအချိန်ကိုဆရာဝန်များ၏အခါအဓိကရည်ရွယ်ချက်ဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါ asymmetry မူလကထိုကဲ့သို့ devices တွေကိုသူမ၏ဇာတ်ကောင်သတိပေးဖြစ်ကြောင်း, ထုတ်ဖော်ပြောဆိုမခံခဲ့ရပါ။

ကုသမှုဒုတိယအဆင့်

အဓိကလုပ်ငန်းတာဝန် - ထို malocclusion ဖယ်ရှားပစ်ရန်။ မမှန်ပုံစံမျိုးစုံနှင့်အရွယ်အစားပြင်ဆင်ရန်မုတ် dentoalveolar ။ အလုပ်အစဉ်မပြတ်အပေါ်ကာကွယ်တားဆီးရေးနှင့်အဖျက်သိမ်းရေးဒုမေးရိုးနှင့်၎င်း၏ဖွံ့ဖြိုးမှုနောက်ကျ။ ကုသမှုများအတွက်ဖြုတ် elastic ပန်းကန်လျှောက်လွှာတင်ခဲ့တယ်။ ဤရွေ့ကားပစ္စည်းတွေဟာမေးရိုးတစ်ထောက်ခံမှုနှင့်ထောက်ခံမှုအဖြစ်ဝတ်ပြုကြလော့။ ထို့အပြင် Non-ဖြုတ် frame ကိုအသုံးပြုပါ။

တတိယအဆင့်က

တတိယအဆင့်တွင်အထက်တွင်ဖော်ပြထားသောအားလုံးကုသနေဆဲဖြစ်သည်။ သို့သော်ပြီးသား Non-ဖြုတ်မသန်စွမ်းပဲသုံးစွဲဖို့စတင်။ ကုသမှုရဲ့အဆုံးမှာစုစည်းပြီးပထမဦးဆုံးရလဒ်များကိုအောင်မြင်ဖြတ်သန်းရသောကာလအတွင်း retention ကိုကာလလျှောက်လွှာတင်ခဲ့တယ်။ အထက်အာခေါင်, အံကိုပြုပြင်တာတွေဝါယာကြိုးများ၏ Non-ဖြုတ်ပစ်စညျးအသုံးပြုကြသည်။ ပြီးသားမြင်နိုင်အခြားသူတွေထိုကဲ့သို့သော device များအတွက်။

တစ်ချိန်တည်းမှာပင်ထိုသူငယ်သာအိပ်စက်ခြင်းစဉ်အတွင်းအသုံးပြုထားတဲ့ဖြုတ်တပ်လို့ရတဲ့ကလစ်, လက်ခံ၏။ ကလေးသူငယ်အခကြီးထွားလာရပ်တဲ့အခါမှသာ retention ကာလကုန်ဆုံး။ ဤအချိန်အတောအတွင်းသည် Periodic စစ်တမ်းများကောက်ယူ။ ကလေးသူငယ်အခဆရာဝန်များ၏စဉ်ဆက်မပြတ်ကြီးကြပ်မှုအောက်မှာဖြစ်ပါတယ်။ လိုအပ်မယ်ဆိုရင်ပလပ်စတစ်ခွဲစိတ်မှုလုပ်ပါ။ သူငယ်၏ပြန်လည်ထူထောင်ရေးသူ့ခန္ဓာကိုယ်ပြီးသားအပြည့်အဝကိုဖွဲ့စည်းသောအခါအကြောင်း, ဖြစ်တယ်, အသက် 18 နှစ်တွင်သည်အထိအဆုံးသတ်မထားဘူး။

ကျန်းမာခြင်း, ရောဂါများနှင့်အခြေအနေများ

Goldenhar syndrome ရောဂါ: ဖော်ပြချက်, အကြောင်းတရားများ, ရောဂါလက္ခဏာနှင့်အမွေကုသမှု