Syndrome "pebaldizm": ကဘာကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်, ရောဂါလက္ခဏာတွေ, ရောဂါနှင့်ကုသမှု

ခြယ်ပစ္စည်းဇီဝြဖစ်ပုံမမှန်တစ်ခုမှာအမျိုးမျိုး - ရှားပါးရောဂါ "pebaldizm" ။ Gnozdnym သူ၏ခေါင်းပေါ်၌ဆံပင်၏ Discoloration အရောင်အားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။ ဒါကအန္တရာယ်အလှကုန်ချွတ်ယွင်း, ဒါပေမယ့်လေးနက်ရောဂါများ၏ကြီးမားသောအရေအတွက်သည်တစ်လက္ခဏာမဟုတ်ပါဘူး။

ဤဆောင်းပါး၌ကျနော်တို့အသေးစိတ်အတွက် "pebaldizm" စဉ်းစားပါ။ အကြောင်းတရားများ, ရောဂါလက္ခဏာတွေ, ရောဂါ, ကုသ, စဖော်ပြထားပါလိမ့်မယ်။

ဆံပင်အရောင်ချွတ်အရောင်တင်၏အကြောင်းတရားများ

ခြယ်ပစ္စည်းဇီဝြဖစ်၏ချိုးဖောက်မှုတစ်ခု depigmentation ဖြစ်ပါသည် - ခြယ်ပစ္စည်းဆုံးရှုံးမှု, hyperpigmentation - amplification အစွန်းအထင်း။

eumelinin, pheomelanin - ဆံပင်အရောင်ခြယ်ပစ္စည်းတန်ဖိုး 2 ရှိသည်။ သူတို့ကဆံပင်၏ cortex ၌ရှိကြ၏။ အဝါရောင်-အနီရောင် - Eumelanin ဆံပင်အနက်ရောင်နှင့်အညိုရောင် pheomelanin စေသည်။ တစ်ဦးချင်းစီနံပါတ်နှင့်လေကြောင်းနှင့်အတူအပြန်အလှန်တွင်ဤဆိုးဆေးများ၏ပေါင်းစပ်ဆံပင်အချို့အရောင်ကိုပေးတော်မူ၏။ ဆံပင်အရောင်မျိုးရိုးဗီဇအစီအစဉ်ဖြစ်ပါတယ်။

syndrome ရောဂါ "pebaldizm" ဘယ်လိုမကြာခဏဤရောဂါကဘာလဲဆိုတာ, ဖြစ်ပေါ်သလဲ?

အဆိုပါ melanocytes ချိုးဖောက်ခုနှစ်, ခြယ်ပစ္စည်း-synthesizing ဆံပင်, အသက်နှင့်အတူ graying ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ အခြေအနေကိုလူငယ်တစ်ဦးနှစ်အရွယ်မှာစတင်ပါလျှင် - ဤတစ်မျိုးဗီဇရောဂါ, ဒါမှမဟုတ်အလေးအနက်ရောဂါများသက်သေအထောက်အထားဖြစ်ပါတယ်။

pigmentary လဲလှယ်ကြုံတွေ့နေကြရသည်ရသောရောဂါများ

အဘယ်ကြောင့်တစ်ဦး "pebaldizm" syndrome ရောဂါ, ဒီသွေဖည်ကားအဘယ်သို့ရှိသနည်း

အောက်ပါပြည်နယ် melanocytes ချိုးဖောက်အတွက်ဖွံ့ဖြိုးဆဲဖြစ်ကြောင်း:

• အထီးကျန် form မှာ pebaldizm;
• albinism;
• မျက်စိရောဂါ, နား, အရေပြား, ဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ်, musculoskeletal စနစ်ဖြင့်ပေါင်းစပ် pebaldizm ။

လက်တွေ့ရုပ်ပုံလွှာ

ဒါကြောင့်ကိုယ်နှိုက်က "pebaldizm" syndrome ရောဂါတငျပွဘယ်လိုကြောင့်အဘယျသို့ဆိုလိုသနညျး

ခေါင်းပေါ်မှာအဖြူရောင်ဆံပင်ကောက်ကောက်၏ရုပ်ဆင်းသဏ္ဌာန်၏ပုံစံအတွက်ဆံပင်အရောင်ခြယ်၏ဆုံးရှုံးမှုကိုမွေးဖွားထံမှလူကြီးဖို့ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

အဆိုပါရှိရာသို့အလျင်အမြန်ခြယ်ပစ္စည်းဇီဝြဖစ်၏ချိုးဖောက်မှု, ပိုမိုလေးနက်သောအကြောင်းရင်းလေးလံအကျိုးဆက်များလည်းမရှိ။

သင့်ရဲ့နဖူးပေါ်မှာ Discoloration အရောင်တစ်တစျပိုငျးကိုနှင့်အတူပေါင်းစပ်အထီးကျန် Discoloration အရောင်ဆံပင်ကောက်ကောက်။ hyperpigmentation ၏ foci ၏အသွင်အပြင်, t ကိုလိုက်ပါ။ အီး Gnozdnogo ဝမ်းဗိုက်၏ရှေ့မျက်နှာပြင်ပေါ်တွင်အရေပြားမိုက်, ပေါင်, ခြေထောက်, ရင်ဘတ်, 6 စင်တီမီတာမှ 1 မီလီမီတာအနေဖြင့်လက်နက်ရှုထောင်။

pebaldizmom နောက်ကွယ်မှခြောငျးရောဂါ

အဆိုပါအရောင်ချွတ်ဆံပင်လေးနက်ပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့်စနစ်များနှင့်အတူပေါင်းစပ်ပြီးဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ရောဂါများနှင့်ကွဲလွဲချက်များ၏ကြီးမားသောအုပ်စုရှိပါသည်။ Undiagnosed ရောဂါဗေဒဒုက္ခအများကြီးကယ်နှုတ်တော်မူရန်သူငယ်၏အသက်တာနှင့်မိဘများကိုထိန်းသိမ်းပါလိမ့်မယ်။

Waardenburg-Klein syndrome ရောဂါ

ဒီရောဂါဆိုလိုသည်မှာအမွေတစ်ခု autosomal ကြီးစိုးပုံစံဖြစ်ပါတယ်။ အီးအလားတူမကြာခဏယောက်ျားလေးများနှင့်မိန်းကလေးများကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အဆိုပါမျိုးဗီဇချွတ်ယွင်းမိဘဖြစ်စေထံမှအမွေဆက်ခံစေနိုင်သည်။

ဆံပင် strands ၏အရောင်ချွတ်အပြင်ရောဂါ၏ယေဘုယျနှင့် Ocular သရုပ်လေ့လာတွေ့ရှိရသည်။

ဤရောဂါ၏ Ocular လက္ခဏာတွေ:

• အဆိုပါမျက်တောင်၏ hypoplasia;
• အတွင်းမျက်ခုံးအပေါ်မီးခိုးရောင်ဒေသများ;
• ကျဉ်းမြောင်းသောမျက်စိအလျားလိုက်အပေါက်;
• ကွဲပြားခြားနားသောအရောင်မျက်စိ;
• hyperopia;
• ကျယ်ပြန့်လှပတဲ့မျက်စိ။

အဖြစ်များသည့်ရောဂါလက္ခဏာပြင်းထန်မှု၏ဒီဂရီအမျိုးမျိုးကွဲပြားစေခြင်းငှါ:

• တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း albinism;
• ကျယ်ပြန့်နှာခေါင်းတံတား;
• တိုတောင်းသောအရပ်,
• အံသွားကွဲလွဲချက်များ;
• ဆွံ့အနားမကြား-mutism သို့မဟုတ်အထီးကျန်ကြားနာအရှုံး;
• ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကွဲလွဲချက်များ;
• ဦးခေါင်းခွံ၏အရွယ်အစားကိုပြောင်း။

ရောဂါ၏ပထမဦးဆုံးပြင်းထန်မှုမှာလေးနက်သောရောဂါဗေဒထုတ်ပယ်ရန်ပြခံရဖို့သာနိမ့်ဆုံး pebaldizmom လိုအပ်ချက်ဖြစ်ပေါ်ကြောင်းပေးတော်မူ၏။ ဒါကအဘယျသို့ piebaldism ပါပဲ။

Wolf ရဲ့ syndrome ရောဂါ

အထီးကျန် heterochromia, t ကို။ အီးတစ်ဦးကကွဲပြားခြားနားတဲ့မျက်လုံးအရောင်အများအားဖြင့်တိရိစ္ဆာန်များကိုတွေ့ရပါသည်။ လူသားမြားသညျတှငျ, မြေတပြင်လုံးတွင်လူဦးရေတို့တွင်အကြိမ်ရေ 1% ဖြစ်ပါသည်။

နာမည်ကြီး ကွဲပြားခြားနားသောမျက်စိအရောင်နှင့်အတူလူ: Mila Kuni ( "Oz မဟာနှင့်အစွမ်းထက်", "ဖြစ်မဖြစ်ကိုသွေး", "ဂျူပီတာ Ascending"), အကောင်းဆုံး "တိုက်ရိုက်နှင့် Die ကြစို့" ဟုအဆိုပါရုပ်ရှင်လူသိများဗြိတိန်မင်းသမီး Dzheyn Seymur, Devid Boui - ဗြိတိန်ရော့ခ် အဆိုတော်, သီချင်းရေးသူ, ထုတ်လုပ်သူ, အသံအင်ဂျင်နီယာ, အနုပညာရှင်, မင်းသား။

အထီးကျန် heterochrony ရောဂါဖြစ်ပြီး, ဝံပုလွေကိုခေါ် pebaldizmom syndrome ရောဂါနှင့်အတူပေါင်းစပ်၌၎င်း, တစ်ဦးအစာရှောင်ခြင်းတိုးတက်နေသောနားပင်းစေပါတယ်။

အရောင်ခြယ် epithelium dystrophy မျက်စိ - ဤရောဂါခွဲခြားဖို့ရောဂါကို Retinitis pigmentosa နှင့်အတူဖြစ်သင့်သည်။ မကြာခဏဤရောဂါ၏သင်တန်း embodiment - ရောဂါကို Retinitis pigmentosa ခြယ်ပစ္စည်းမပါဘဲ။

"pebaldizm" ၏ရောဂါနှင့်အတူမေမေနဲ့သမီး

အဆိုပါရောဂါ, ခရိုမိုဆုန်းနှင့်ချိတ်ဆက်ထားသောအမျိုးသမီးအမွေဥစ္စာကိုစီးပွားရေးကျဆင်းမှုဖြစ်ပါတယ်။ အမျိုးသမီးတစ်ဦးသည်မိမိသားကိုရန်မျိုးဗီဇဖြတ်သန်း, သူသည်ရောဂါရှိပါတယ်။ သူတို့တစ်တွေကျန်းမာမိခင်ရှိပါကထိုလူတို့သမီးတို့ကျန်းမာဖြစ်ကြသည်။ ဒါဟာ pebaldizm ၏တစ်ခုတည်းသောပေါ်ထွန်းခြင်းပါလိမ့်မယ်။

မိခင်ဆေးခန်းကျန်းမာဖြစ်ပါသည်, သို့သော်မျိုးဗီဇတစ်ခုလေယာဉ်တင်သင်္ဘောသည်ဆိုပါက, ကလေးနေမကောင်းဖြစ်လိမ့်မည်။

ပိုးရွစားတူ fundus အရောင်ချယ်အစက်အပြောက်သတ်မှတ်ပေးသော ophthalmoscopy သုံးပြီးရောဂါ, ရှာဖွေရေးမှာရန်။

Gipomelanoz Ito က

ဒီရောဂါမွေးဖွားထံမှဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ တန်းတူအကြိမ်ရေနှင့်အတူနှစ်ဦးစလုံးလေ့လာခြင်း၏အမြိုးသားအခံရ၏။ မိဘများအနေဖြင့်အမျိုးအနွယ်ကိုမှရိုက်အရာကိုဆက်ခံဂီယာသက်သေပြပေမယ့်ရောဂါအမြဲတမ်းပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏မွေးရာပါချို့ယွင်းချက်နှင့်အတူပေါင်းစပ်ဖြစ်ပါတယ်မဟုတ်ပါဘူး။

အဆိုပါရောဂါအောက်ပါလက္ခဏာတွေ၏အခြေခံပေါ်မှာဆေးခန်းကိုဖန်ဆင်းသည်:

• ပုံစံဆံပင်ကောက်ကောက်, မိုးစအတွက်ထူးထူးဆန်းဆန်းအရေပြား amelanotic ဝေမျှပေါ်တွင်ပေါ်လာ;
• အဆိုပါ palmar တွင်, plantar မျက်နှာပြင်များနှင့်ဒီလိုအပြောင်းအလဲတွေဖြစ်ပျက်ပါဘူးချွဲအမြှေးပါး,
• အရောင်ချွတ်ထားတဲ့ဆံပင်ဘူတာရုံ၏ယာယီဒေသတွင်း၌ - pebaldizm;
• အသက်အရွယ် depigmentation ဒေသများလျော့နည်းမြင်နိုင်ဖြစ်လာ;
• အာရုံကြောစနစ်ပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုအမြဲကြွက်သားသေံလျော့နည်းသွား, ဉာဏ်ရည်ဖွံ့ဖြိုးမှု, တက်ခြင်းမမှန်ထင်ရှားတော်မူပြီ
• ပြင်းထန်မှု၏ဒီဂရီအမျိုးမျိုးမျက်စိကျမှုကိုထငျရှား strabismus ၏ရောဂါဗေဒ;
• ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 25% အတွက်ကျောရိုးဘေးတိုက်စောင်းကွေး, ရင်ဘတ်ပုံပျက်သောစှနျးလိုက်ပါသွား;
• နှလုံးချို့ယွင်းချက်နှင့်အတူပေါင်းစပ် 10% ၏ကြိမ်နှုန်းနှင့်အတူ။

ဆီးခြယ်ပစ္စည်းကိုခေါ်လိုအပ်သောအခွအေနေကနေဒီရောဂါခွဲခြားရန်။ သူတို့ကဆင်တူလက်တွေ့ရောဂါလက္ခဏာရှိသည်, ဒါပေမယ့်မကြာသေးမီကအမွေဆက်ခံ။

အရောင်ခြယ် incontinence ဝမ်း

ရှားပါးရောဂါ "pebaldizm" ကူးစက်သလဲ?

ဒီရောဂါမိခင်ထံမှသမီးမှကူးစက်သည်။ အဆိုပါလက်တွေ့ရုပ်ပုံများ၏ပြင်းထန်မှုပေါ်မူတည်ပြီးအောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများအားဖြင့်ထင်ရှားနေသည်:

• အပေါ်ယံလွှာ၏ခြောက်သွေ့ခြင်းနှင့်ဖယ်ရှားပြီးနောက်ဝေမျှအရောင်ချယ်စွန့်ခွာသောရှည်လျား strips တွေ၏ပုံစံအတွက်အရေပြားအဖု။ မီးတောင်ပေါက်ကွဲမှုအသစ်များကိုအရေပြားဆဲလ်များသည် Periodic အသွင်အပြင်နှင့်အတူတစ် undulating သင်တန်းရှိသည်။ ဤအကွက်အနေဖြင့်ကလေးတစ်ခြယ်ပစ္စည်းဆုံးရှုံးဖျော့ဖြစ်လာ maturation ။
• dysplasia နှင့်သွား configuration များ, လက်သည်း, Alopecia နှင့်ဆံပင်ကိုရိတ်အဖြစ်ဆံပင် depigmentation ။
• အာရုံကြောရောဂါ, လက်နက်နှင့်ခြေထောက်အတွက်အားနည်းချက်သိမ်းယူမှု intracranial ဖိအားတိုးမြှင့်, နှောင့်နှေးစိတ်ပညာမိန့်ခွန်းဖှံ့ဖွိုးတိုးထင်ရှားလျက်ရှိသည်။
• မျက်စိမမှန် strabismus, nystagmus, မျက်စိအတွင်းတိမ်, လျှော့ချရူပါရုံကို, မျက်စိကွယ်မတည်မငြိမ်နှင့်အထင်ရှားကြ၏။

Gristselli syndrome ရောဂါ

ဒါဟာသုံးပုံစံများပေါ်ပေါက်နိုင်သောရောဂါများအဖွဲ့တစ်ဖွဲ့, အဓိကတူညီသူ၏ခေါင်းပေါ်၌ဆံပင်၏ Discoloration အရောင်ပြင်ဆင်ဖာထေးမှုများ၏ရှေ့မှောက်တွင်ဖြစ်ပါတယ်။ အောက်ပါ display တွေရရှိနိုင်ပါ:

• hypopigmentation နှင့်အတူအာရုံကြောချို့ယွင်း။
• ချို့ယွင်း hematopoiesis နှင့်အတူဒွန်တွဲထားတဲ့ "pebaldizm" syndrome ရောဂါအတွက်ရောဂါ၏အန္တရာယ်အရှိဆုံးအမျိုးအစား။ လက်တွေ့သရုပ်: အလယ်အလတ်အဖျား, လျှို့ဝှက်ဆန်းကြယ်နှင့်ကုသမှု။ ပြင်းထန်မှုအဖျားတဖြည်းဖြည်းတိုးပွါး, ကျယ်ဝန်းအသည်း, သရက်ရွက်, erythrocytes, leukocytes, platelets ၏လျှော့ချရေး, သွေးထဲတွင် fibrinogen ကျမ်းသစ္စာကျိန်ဆိုပွဲဖြစ်သည်။ အဆုံးစွန်သောအာရုံကြောစနစ်၏လုပ်ငန်းစဉ်များတွင်ပါဝင်ပတ်သက်သည်။
• ထို့နောက်သည်အထိသွေးဆဲလ်နဲ့အာရုံကြောစနစ်၏ပျက်စီးခြင်းအမပါဘဲဆက်လက်ရသောကွဲပြားပြင်းထန်မှု၏အသားအရေများနှင့်ဆံပင်၏ hypopigmentation ။ ဒီအန္တရာယ်ကရောဂါ၏အချိန်မီရောဂါများအတွက်သွေးအထူးကုဆရာဝန်အရေပြားအထူးကုဆရာ, မျိုးရိုးဗီဇတိုင်ပင်ဆွေးနွေးသင့်ပါတယ်။ မျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေထုတ်ပယ်ရန်, အကောင့်ထဲသို့ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြယ်ပစ္စည်းဇီဝြဖစ်၏အမျိုးမျိုးသောရောဂါတစ်မိသားစု၏တည်ရှိမှုကိုယူမှသေချာပါစေ။

အရေးတကြီးနှင့် Down syndrome ရောဂါ, Edwards က, Turner အတူကပေါင်းစပ်ပြီးမြင့်အကြိမ်ရေကြောင့်ရောဂါအန္တရာယ်။

အရေပြားနှင့်ဆံပင်၏ depigmentation မွေးဖွားမှာနိုင်ပါတယ်, ဒါပေမယ့် Turner ရဲ့ syndrome ရောဂါ၏ရှေ့မှောက်တွင်တည်ထောင်ရန်ဖော်ထုတ်ရန်တိုတောင်းသောအရပ်, lymphostasis, နှလုံးရောဂါ, သွေးတိုးရောဂါ, ဆင်းရဲနွမ်းပါးတဲ့ mammary ဂလင်း, အနို့သီးခေါင်း၏အနိမ့်အနေအထား, ဆက်ပြည်တွင်းရေးလိင်အင်္ဂါကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအစားထိုးမှတ်သားတဲ့အခါမှသာထကြီးထွားလာလူပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအဖြစ်ရှိနိုင်ပါသည် အထည်။ ဒီလိုလူနာအတွက်ထောက်လှမ်းရေးနီးပါးခံရပါဘူး, နောက်ခံစိတ်ဓါတ်များဒီလိုလူနာတစ်ဦးကောင်းလူမှုရေးလိုက်လျောညီထွေကရှင်းပြသည်ထားတဲ့အချို့သောအပြုသဘော Euphoria ပီတိရှိ၏နီးပါးအမြဲမွငျ့မားသည်။

ကောက်ချက်

လူသားတွေအတွက်, အရေပြား၏ပုံမှန်အရောင်ချယ်၏မျိုးဗီဇခြယ်ပစ္စည်းဇီဝြဖစ်၏ချိုးဖောက်မှုများအတွက်တာဝန်ရှိသည့်ဗီဇနှင့် ပတ်သက်. အစဉ်အမြဲကြီးစိုးသည်။

အရောင်ချယ်နှင့်အတူပြဿနာများ၏အခြေခံအဓိပ္ပာယ်ကိုသူတို့မျိုးရိုးဗီဇကိုရောဂါ, မျိုးစုံမွေးရာပါ Malformed ၏အန္တရာယ်အမှတ်အသားများဖြစ်ပါတယ်။

အရေပြားအရောင်ခြယ်ဇီဝြဖစ်မဆိုချိုးဖောက်မှု, ချွဲအမြှေးပါး, ဆံပင်အထူးကုနှင့်တိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။ ကြှနျုပျတို့သညျ "pebaldizm" syndrome ရောဂါထည့်သွင်းစဉ်းစားပါပြီ။ ဒါဟာဘာလဲ, ကရှင်းရှင်းလင်းလင်းဖြစ်လာသည်။